95. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie

Prof. Dr. med.

Chairs

NUR Wissenschaftliches Programm/ ONLY Scientific Program

Interdisciplinary Management of Vascular Anomalies in the Head and Neck

Prof. Dr.

Referat / Keynote lecture

Clinical and Translational Insights into HHT

PD Dr.

Vortrag auf Einladung

Dr.med.

Dr. med.

Tourniquet-Test – An additional diagnostic tool in diagnosis of hereditary haemorrhagic telangiectasia?

Tourniquet-Test – ein zusätzliches diagnostisches Hilfsmittel bei hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie?

Introduction The Tourniquet test is used as a diagnostic procedure for increased bleeding tendency due to e.g. thrombocytopathies and vascular diseases and is also mentioned in textbooks for hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT). To our knowledge, there is a lack of evidence for the latter and this was the aim of our investigations. Material and methods We performed the Tourniquet test in patients with a confirmed diagnosis of HHT (≥ 3 Curaçao criteria or positive molecular genetics). If the test result was positive (≥ 10 petechiae), extended coagulation diagnostics were performed wherever possible. Results A total of 92 patients with HHT were included (62% women), of whom 44 patients (48%) tested positive. Neither the overall test result nor the number of petechiae showed statistically significant correlations with individual patient characteristics including severity of the disease (Epistaxis Severity Score, Toronto Severity Score), use of anticoagulant or antiplatelet medication, or laboratory parameters including platelet count. Coagulation could be further analysed in 23 patients who tested positive and only two patients were found to have slightly reduced factor activities (IX and X). Discussion The test was positive in 48% of those affected, which is relatively high compared to other areas of application. This indicates an increased vulnerability of the vessels to pressure in HHT, which to our knowledge has not yet been described.Einführung Der Tourniquet-Test wird als diagnostisches Verfahren bei erhöhter Blutungsneigung durch z.B. Thrombozytopathien und bei Gefäßerkrankungen angewendet und bei diesen auch für die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) in Lehrbüchern genannt. Für letzteres fehlt unseres Wissens die Evidenz und war Ziel unserer Untersuchungen. Material und Methoden Bei Patienten mit bestätigter HHT-Diagnose (≥ 3 Curaçao-Kriterien oder positive Molekulargenetik) führten wir den Tourniquet-Test durch. Bei positivem Testergebnis (≥ 10 Petechien) folgte soweit möglich eine erweiterte Gerinnungsdiagnostik. Ergebnisse Insgesamt wurden 92 Patienten mit HHT eingeschlossen (62 % Frauen), wovon 44 Patienten (48%) ein positives Testergebnis zeigten. Weder das Gesamttestergebnis noch die Anzahl der Petechien zeigte statistisch signifikante Korrelationen zu einzelnen Patientencharakteristika inklusive Schweregrad der Erkrankung (Epistaxis Severity Score, Toronto Severity Score), Einnahme von gerinnungs- bzw. plättchenhemmender Medikation, Laborparameter einschließlich Thrombozytenzahl. Bei 23 positiv getesteten Patienten konnte die Gerinnung weiter analysiert werden und nur bei zwei Patienten fanden sich gering erniedrigte Faktoraktivitäten (IX und X). Diskussion Bei 48% der Betroffenen war der Test positiv, was im Vergleich zu anderen Anwendungsgebieten relativ hoch ist. Dies deutet auf eine erhöhte Vulnerabilität der Gefäße auf Druck bei der HHT hin, welche bisher unseres Wissens nicht beschrieben wurde.Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht

Tourniquet-Test – An additional diagnostic tool in diagnosis of hereditary haemorrhagic telangiectasia?

Nasenhöhle / NNH

Rhinologie

Free lecture

Lymphatic malformations of the head and neck region – a retrospective analysis over 10 years

Lymphatische Malformationen der Kopf-Hals-Region – eine retrospektive Analyse über 10 Jahre

Introduction: Lymphatic malformations (LM) are rare vascular anomalies of the lymphatic vessels that can also occur in the head and neck region. This condition can lead to external cosmetic changes and functional impairments. Treatment options vary depending on the severity and symptoms. This study presents a retrospective analysis focusing on age distribution, localization, therapy, and recurrence rates. Materials and Methods: A total of 52 patients (29 males, 23 females) with either MR-typically defined or histologically confirmed LM were retrospectively analyzed over a ten-year period (2012-2022). Descriptive and statistical analyses were performed. Results: The average age was 26.9 years (0 – 70 years), with 15.4% (8/52) of patients diagnosed with LM at birth. In 21.2% (11/52), the condition was identified by the age of 18. In the head and neck region, the most common locations for LM were cervical and supraclavicular (30/52), with the left side affected in 60% of cases. Surgery was performed in 16 cases, particularly when initially misdiagnosed as a different condition, such as a lateral neck cyst. In these cases, a recurrence occurred in at least 44% during follow-up. Conclusion: LM can manifest in both pediatric and adult patients, with some cases being diagnosable through radiological means. In cases with unclear diagnoses, histological confirmation is essential, but the high recurrence rate after surgery emphasizes the need for future treatments to focus more on interventional radiological/sonographic-guided sclerotherapy, which may reduce morbidity. Einleitung: Lymphatische Malformationen (LM) sind seltene vaskuläre Anomalien des Lymphgefäßsystems, die auch in der Kopf-Hals-Region auftreten können. Diese Erkrankung kann zu äußerlichen kosmetischen Veränderungen und funktionellen Beeinträchtigungen führen. Die Behandlungsoptionen variieren je nach Schweregrad und Symptomen. In dieser Studie wurde eine retrospektive Analyse in Bezug auf die Altersverteilung, Lokalisation, Therapie und Rezidivraten durchgeführt. Material und Methoden: In einem Zeitraum von zehn Jahren (2012-2022) wurden 52 Patienten (29 männlich, 23 weiblich) mit entweder MR-tomografisch typischen oder histologisch gesicherten LM retrospektiv analysiert. Es erfolgte eine deskriptive und statistische Analyse. Ergebnisse: Das Durchschnittsalter betrug 26,9 Jahre (0 – 70 Jahre); bei 15,4% (8/52) wurde die LM bereits bei der Geburt erkannt. In 21,2% (11/52) wurde die Raumforderung bis zum 18. Lebensjahr erkannt. Im Kopf-Hals-Bereich trat die LM am häufigsten zervikal und supraclaviculär auf (30/52), wobei die linke Seite in 60% der Fälle betroffen war. In 16 Fällen erfolgte eine Operation, insbesondere zur histologischen Sicherung bei anfänglicher Differentialdiagnose z.B. einer lateralen Halszyste. In diesen Fällen trat im Follow-Up bei 44% mindestens ein Rezidiv auf. Diskussion/Schlussfolgerung: LM können sowohl im Kindes- als auch im Erwachsenenalter auftreten und sind teilweise radiologisch zu diagnostizieren. Bei unklaren Befunden steht die histologische Sicherung im Vordergrund. Allerdings ist die Rezidivrate nach Operation hoch, weshalb zukünftige Therapieansätze verstärkt auf eine interventionell-radiologisch/sonografisch gestützte Sklerosierung mit reduzierter Morbidität ausgerichtet sein sollten.Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenskonflikt besteht.

Lymphatic malformations of the head and neck region – a retrospective analysis over 10 years

Hals

Sonstiges

PD Dr. med.

Treatment options for vascular malformations – A review after 7 years of experience at the West German center for vascular malformations UME

Therapieoptionen bei vaskulären Malformationen – Ein Überblick nach 7 Jahren Erfahrung am Westdeutschen Zentrum für vaskuläre Malformationen UME

Introduction: Lymphatic and mixed venous-lymphatic malformations are congenital malformations of the vascular system. They are categorized according to the ISSVA classification system. The etiology of the malformations is currently still unclear. Treatment may be necessary in the case of close anatomical proximity to functionally important structures or extreme cosmetic restrictions. Method: 74 patients with a pure lymphatic malformation and 21 patients with a mixed venous-lymphatic malformation were examined and treated at the UME center over a period of seven years (2016-2023). A total of 34 patients received sclerotherapy. 5 patients received a combined therapy or a single surgical therapy. In 44 patients, regular follow-up was carried out as part of a "watch and wait" situation. Result: After treatment, a significant reduction in the size of the malformation was achieved on average. In the case of pronounced findings, residual findings could be minimized by a second sclerotherapy. Depending on the clinical picture, a "watch and wait" situation can initially be aimed for with a low growth tendency. In the case of pronounced findings, resection of the residual findings can show improvement. Discussion In the case of clinically irrelevant growth over a reasonable period of time, a "watch and wait" situation can be aimed for. In the case of functional or cosmetic restrictions, local sclerotherapy sometimes shows a significant reduction in the extent. In the case of pronounced findings, a combination therapy with an additional resection can be evaluated.Einleitung: Bei lymphatischen und gemischt venös-lymphatischen Malformationen handelt es sich um angeborene Malformationen des Gefäßsystems (nach ISSVA). Die Ätiologie der Malformationen ist aktuell noch unklar. Bei engen anatomischen Nachbarschaften zu funktionell wichtigen Strukturen oder kosmetischen Einschränkungen kann eine Therapie notwendig sein. Methode: Es wurden 74 Patienten mit einer rein lymphatischen und 21 Patienten mit einer gemischt venös-lymphatischen Malformation im Zeitraum von 2016 bis 2023 am Zentrum der UME untersucht und therapiert. Insgesamt 34 Patienten haben eine Sklerosierungstherapie erhalten. Fünf Patienten erhielten eine kombinierte Therapie oder eine singuläre Resektion. Bei 44 Patienten erfolgte im Rahmen einer "watch and wait" Situation eine regelmäßige Verlaufskontrolle. Ergebnis: Nach erfolgter Therapie konnte eine signifikante Verkleinerung in der Bildgebung der Malformation im Mittel erreicht werden. Abhängig des Krankheitsbildes kann eine "watch and wait" Situation bei geringer Wachstumstendenz angestrebt werden. Bei ausgeprägten Befunden weist eine Resektion oder zweite Sklerosierung des Restbefundes Besserung auf. Diskussion Bei klinisch nicht relevantem Wachstum über einen angemessenen Zeitraum kann eine "watch und wait" Situation angestrebt werden. Bei funktionellen oder kosmetischen Einschränkungen zeigt die lokale Sklerosierung einen teils deutlichen Rückgang der Ausdehnung. Bei ausgeprägtem Befund kann eine Kombinationstherapie mit einer zusätzlichen Resektion evaluiert werden.Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Treatment options for vascular malformations – A review after 7 years of experience at the West German center for vascular malformations UME

Hereditary hemorrhagic telangiectasia – A perennial disease?

Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie – ein perenniales Krankheitsbild?

Introduction: Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is an autosomal dominant disease that leads to vascular malformations and thus presents epistaxis as the main symptom. The bleedings occur after vascular ruptures in the nasal mucosa and can take on a wide variety of forms. The severity is recorded using the so-called epistaxis/nosebleed severity score (ESS/NSS). The intensity of epistaxis can differ significantly from that of &quot;normal&quot; epistaxis. An investigation was therefore carried out regarding seasonal parallels. Material and methods: In a retrospective analysis between January 2006 and October 2023, all epistaxis-related presentations, both elective and emergency, from HHT patients were identified. A correlation analysis was performed between the month of presentation and the ESS/NSS. A p-value &gt; 0.05 was considered statistically significant. Result: 60 patients were included (m=26; f=34). A total of 990 visits were recorded, 142 of which were emergencies (14.3%). Most elective visits occurred in February (94/990; 9.5%), August (90/990; 9.1%) and July (89/990; 9%), and most emergency visits occurred in April (17/142; 12%), August (16/142; 11.3%) and July (14/142; 9.9%). The highest ESS/NSS values were collected in June (5.27), March (5.21), and November (5.08). There was no statistically significant connection between the visits and the respective month. Conclusion: HHT-specific epistaxis is based on a completely different pathogenesis than &quot;normal&quot; nosebleeds. The seasonal increase in symptoms in the colder months with &quot;normal&quot; epistaxis does not seem to apply to HHT.Einleitung: Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) ist eine autosomal-dominante Erbkrankheit, die zu Gefäßveränderungen führt und damit Epistaxis als Hauptsymptom präsentiert. Diese tritt nach Gefäßrupturen von Spots in der nasalen Schleimhaut auf und kann unterschiedlichste Ausprägungen annehmen. Der Schweregrad wird mit dem sog. Epistaxis/Nosebleed-Severity-Score (ESS/NSS) festgehalten. Die Intensität der Epistaxis kann sich erheblich von der von &quot;normaler&quot; Epistaxis unterscheiden. Es wurde daher eine Untersuchung hinsichtlich saisonaler Parallelen durchgeführt. Material und Methoden: In einer retrospektiven Analyse zwischen 01/2006 und 10/2023 wurden alle epistaxisbedingten Vorstellungen, elektiv als auch notfallmäßig, von HHT-Patienten identifiziert. Es erfolgte eine Korrelationsanalyse zwischen dem Vorstellungsmonat und dem ESS/NSS. Ein p-Wert &gt; 0,05 wurde als statistisch signifikant gewertet. Ergebnis: Es wurden 60 Patienten eingeschlossen (m=26; w=34). Insgesamt erfolgten 990 Vorstellungen, 142 davon notfallmäßig (14,3%). Die meisten elektiven Vorstellung erfolgten im Februar (94/990; 9,5%), August (90/990; 9,1%) und Juli (89/990; 9%), die meisten notfallmäßigen im April (17/142; 12%), August (16/142; 11,3%) und Juli (14/142; 9,9%). Die höchste ESS/NSS-Werte wurden im Juni (5,27), März (5,21), und November (5,08) erhoben. Ein statistisch signifikanter Zusammenhang zwischen Vorstellungen und Monat ergab sich nicht. Schussfolgerung: Der HHT-spezifischen Epistaxis liegt eine gänzlich andere Pathogenese als dem &quot;normalen&quot; Nasenbluten zugrunde. Die saisonale Häufung der Symptome in den kälteren Monaten bei &quot;normaler&quot; Epistaxis scheint für die HHT nicht zuzutreffen. Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

International Session 21
Interdisciplinary Management of Vascular Anomalies

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