Tourniquet-Test – An additional diagnostic tool in diagnosis of hereditary haemorrhagic telangiectasia?

Introduction

The Tourniquet test is used as a diagnostic procedure for increased bleeding tendency due to e.g. thrombocytopathies and vascular diseases and is also mentioned in textbooks for hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT). To our knowledge, there is a lack of evidence for the latter and this was the aim of our investigations.

Material and methods

We performed the Tourniquet test in patients with a confirmed diagnosis of HHT (≥ 3 Curaçao criteria or positive molecular genetics). If the test result was positive (≥ 10 petechiae), extended coagulation diagnostics were performed wherever possible.

Results

A total of 92 patients with HHT were included (62% women), of whom 44 patients (48%) tested positive. Neither the overall test result nor the number of petechiae showed statistically significant correlations with individual patient characteristics including severity of the disease (Epistaxis Severity Score, Toronto Severity Score), use of anticoagulant or antiplatelet medication, or laboratory parameters including platelet count. Coagulation could be further analysed in 23 patients who tested positive and only two patients were found to have slightly reduced factor activities (IX and X).

Discussion

The test was positive in 48% of those affected, which is relatively high compared to other areas of application. This indicates an increased vulnerability of the vessels to pressure in HHT, which to our knowledge has not yet been described.

Einführung

Der Tourniquet-Test wird als diagnostisches Verfahren bei erhöhter Blutungsneigung durch z.B. Thrombozytopathien und bei Gefäßerkrankungen angewendet und bei diesen auch für die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) in Lehrbüchern genannt. Für letzteres fehlt unseres Wissens die Evidenz und war Ziel unserer Untersuchungen.

Material und Methoden

Bei Patienten mit bestätigter HHT-Diagnose (≥ 3 Curaçao-Kriterien oder positive Molekulargenetik) führten wir den Tourniquet-Test durch. Bei positivem Testergebnis (≥ 10 Petechien) folgte soweit möglich eine erweiterte Gerinnungsdiagnostik.

Ergebnisse

Insgesamt wurden 92 Patienten mit HHT eingeschlossen (62 % Frauen), wovon 44 Patienten (48%) ein positives Testergebnis zeigten. Weder das Gesamttestergebnis noch die Anzahl der Petechien zeigte statistisch signifikante Korrelationen zu einzelnen Patientencharakteristika inklusive Schweregrad der Erkrankung (Epistaxis Severity Score, Toronto Severity Score), Einnahme von gerinnungs- bzw. plättchenhemmender Medikation, Laborparameter einschließlich Thrombozytenzahl. Bei 23 positiv getesteten Patienten konnte die Gerinnung weiter analysiert werden und nur bei zwei Patienten fanden sich gering erniedrigte Faktoraktivitäten (IX und X).

Diskussion

Bei 48% der Betroffenen war der Test positiv, was im Vergleich zu anderen Anwendungsgebieten relativ hoch ist. Dies deutet auf eine erhöhte Vulnerabilität der Gefäße auf Druck bei der HHT hin, welche bisher unseres Wissens nicht beschrieben wurde.

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht