René Lehner (Ulm), Adrian von Witzleben (Ulm), Thomas Hoffmann (Ulm), Fabian Sommer (Ulm)
Introduction: Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is an autosomal dominant disease that leads to vascular malformations and thus presents epistaxis as the main symptom. The bleedings occur after vascular ruptures in the nasal mucosa and can take on a wide variety of forms. The severity is recorded using the so-called epistaxis/nosebleed severity score (ESS/NSS). The intensity of epistaxis can differ significantly from that of "normal" epistaxis. An investigation was therefore carried out regarding seasonal parallels.
Material and methods: In a retrospective analysis between January 2006 and October 2023, all epistaxis-related presentations, both elective and emergency, from HHT patients were identified. A correlation analysis was performed between the month of presentation and the ESS/NSS. A p-value > 0.05 was considered statistically significant.
Result: 60 patients were included (m=26; f=34). A total of 990 visits were recorded, 142 of which were emergencies (14.3%). Most elective visits occurred in February (94/990; 9.5%), August (90/990; 9.1%) and July (89/990; 9%), and most emergency visits occurred in April (17/142; 12%), August (16/142; 11.3%) and July (14/142; 9.9%). The highest ESS/NSS values were collected in June (5.27), March (5.21), and November (5.08). There was no statistically significant connection between the visits and the respective month.
Conclusion: HHT-specific epistaxis is based on a completely different pathogenesis than "normal" nosebleeds. The seasonal increase in symptoms in the colder months with "normal" epistaxis does not seem to apply to HHT.
Einleitung: Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) ist eine autosomal-dominante Erbkrankheit, die zu Gefäßveränderungen führt und damit Epistaxis als Hauptsymptom präsentiert. Diese tritt nach Gefäßrupturen von Spots in der nasalen Schleimhaut auf und kann unterschiedlichste Ausprägungen annehmen. Der Schweregrad wird mit dem sog. Epistaxis/Nosebleed-Severity-Score (ESS/NSS) festgehalten. Die Intensität der Epistaxis kann sich erheblich von der von "normaler" Epistaxis unterscheiden. Es wurde daher eine Untersuchung hinsichtlich saisonaler Parallelen durchgeführt.
Material und Methoden: In einer retrospektiven Analyse zwischen 01/2006 und 10/2023 wurden alle epistaxisbedingten Vorstellungen, elektiv als auch notfallmäßig, von HHT-Patienten identifiziert. Es erfolgte eine Korrelationsanalyse zwischen dem Vorstellungsmonat und dem ESS/NSS. Ein p-Wert > 0,05 wurde als statistisch signifikant gewertet.
Ergebnis: Es wurden 60 Patienten eingeschlossen (m=26; w=34). Insgesamt erfolgten 990 Vorstellungen, 142 davon notfallmäßig (14,3%). Die meisten elektiven Vorstellung erfolgten im Februar (94/990; 9,5%), August (90/990; 9,1%) und Juli (89/990; 9%), die meisten notfallmäßigen im April (17/142; 12%), August (16/142; 11,3%) und Juli (14/142; 9,9%). Die höchste ESS/NSS-Werte wurden im Juni (5,27), März (5,21), und November (5,08) erhoben. Ein statistisch signifikanter Zusammenhang zwischen Vorstellungen und Monat ergab sich nicht.
Schussfolgerung: Der HHT-spezifischen Epistaxis liegt eine gänzlich andere Pathogenese als dem "normalen" Nasenbluten zugrunde. Die saisonale Häufung der Symptome in den kälteren Monaten bei "normaler" Epistaxis scheint für die HHT nicht zuzutreffen.
Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
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