12. Dreiländertagung - Gemeinsame Jahrestagung der Deutschen und Österreichischen Gesellschaft für Epileptologie und der Schweizerischen Epilepsie-Liga

Vorsitz

Prof. Dr.

PD. Dr.

Auswirkungen der selektiven Amygdalahippokampektomie durch stereotaktische Laser-Thermoablation auf vestibuläre Funktionen: räumliche Orientierung, Rotationsgedächtnis und Gleichgewicht

Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften) Hintergrund Etwa 0,5-1 % der Bevölkerung in Deutschland leidet an einer Form von Epilepsie, wobei die Temporallappenepilepsie (TLE) die häufigste Form der fokalen Epilepsie ist. Viele Patienten sind trotz der derzeit verfügbaren medikamentösen Therapie nicht anfallsfrei. Aus diesem Grund wurden verschiedene chirurgische Verfahren zur Therapie dieser Patienten entwickelt, u.a. auch minimalinvasive Methoden wie die Magnetresonanztomographie (MRT) geführte interstitielle Laser-Thermotherapie (magnetic resonance guided laser interstitial thermal therapy MRgLITT). Die Früher durchgeführte Studien an Menschen und Tieren haben nachgewiesen, dass der Hippokampus und die ihn umgebenden Strukturen eine wichtige Rolle bei der Verarbeitung vestibulärer Informationen spielen. Es ist jedoch noch nicht bekannt, ob die mittels einer MRgLITT operierten Patienten Defizite bei vestibulär abhängigen Funktionen wie räumliche Orientierung, Rotationsgedächtnis und Gleichgewicht aufweisen. Methoden In dieser Pilotstudie untersuchten wir die obengenannten vestibulär abhängigen Funktionen bei sieben Patienten (Alter 40,1 +- 14,5; 2 Frauen) vor und nach MRgLITT mit Hilfe der folgenden Testreihe: I) Dreiecksvervollständigungstest (TCT), II) Rotationsgedächtnistest (RM) und III) klinischer Gleichgewichtstest (CBT). Ergebnisse Bei keinem der drei Tests konnten wir signifikante Veränderungen postoperativ feststellen. Die berechneten Effektstärken waren jedoch bei allen Tests zugunsten der postoperativen Bewertung. Es deutet darauf hin, dass die signifikanten Ergebnisse sehr wahrscheinlich mit einer größeren Anzahl von Patienten erzielt werden können. Zusammenfassung Unsere Pilotstudie ist die erste, in der die vestibulär bedingte Raumorientierung, Gedächtnis- und Gleichgewichtsfunktionen bei Patienten mit Temporallappenepilepsie vor und nach der MRgLITT untersucht wurden. Um die hervorgerufenen Veränderungen mittels der MRgLITT in diesen Funktionsbereichen angemessen einschätzen zu können, sind prospektive Studien mit einer größeren Anzahl der Patienten erforderlich.

Epilepsiechirurgie

ePoster

PD Dr.

Etablierung eines Programms für Epilepsiechirurgie in Tbilisi, Georgien – Ein Rückblick auf erfolgreiche 5 Jahre

Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften) Georgien ist ein eurasischer Staat mit mittlerem Einkommen im Südkaukasus, angrenzend an Russland, Türkei, Azerbaidschan und Armenien. Nach Zerfall der Sovietunion 1991 und einem damit verbunden Wirtschaftsembargo durch und einen Verlust medizinischen Fachpersonals nach Russland entstand eine auch medizinische Zäsur, die zum Zusammenbruch der bisherigen Bemühungen um epilepsiechirurgische Eingriffe führte. Mit 3.8mio Einwohnern gibt es im Land statistisch gesehen ca. 13.000 Patienen mit pharmakoresistenten Epilepsien, die geeignet sein können für epilepsiechirurgische Eingriffe. Für die erfolgreiche Diagnostik und Therapie dieser Patienten braucht es massgeblich ein Team aus Neurologie und Neurochirurgie, aber zur Vor- und Nachsorge auch Neuropsychologie, Sozialarbeit, Psychiatrie, Pflege, Anästhesie und Neurophysiologie. Finanziert durch Bundesministerium für Bildung und Forschung und Bundesministerium für Zusammenarbeit und Entwicklung ist 2017 die Hilfe zur Entwicklung der georgischen Epilepsiechirurgie entstanden, die mittlerweile zu sieben klinischen Austauschaufenthalten geführt hat, um a) lokale Kliniker auszubilden und zu fördern, b) einen technischen Support in der Epilepsiechirurgie vor Ort zu leisten und c) wissenschaftliche Setups in Georgien zu testen. Im Rahmen von vier Besuchen unseres Teams in Tbilisi wurden an zwei lokalen Kliniken in den Jahren 2018, 2019 und 2022 insgesamt acht pharmakoresistente Patienten mit TLE identifiziert und einem operativen Eingriff unterzogen (7 Temporalpolresektionen mit Amygdalohippocampektomie, AHE, bei Hippocampussklerose (6x rechts, 1x links) und 1 Implantation beidseitiger Foramen ovale-Elektroden). Alle Indikationen wurden im Vorfeld via Videokonferenz gemeinsam geprüft. Die Follow-up Zeiträume sind sehr unterschiedlich (28±23Monate). Von 7 PatientInnen mit AHE (m:w 3:4, Durchschnittsalter: 38±8J) haben alle 7 bzgl Anfallsoutcome und Medikation deutlich profitiert (präop Anfallsfrequenz: 5±3 /Monat; postop Anfallsoutcome ILAE: 1.3±0.7; Zahl Medikamente prä- vs. postop: 3.4±0.5 vs. 1.4±1.1). Epileptologische Diagnostik und Nachsorge haben mittlerweile nahezu westlichen Standard (inkl kontinuierlichem EEG-Videomonitoring). Das operative Setting weist einige technische Unterschiede auf. Die Ausbildung der lokalen Kliniker schreitet sehr gut voran. Die FO Elektroden konnten den Anfallsfokus lokalisieren. Die Etablierung eines neurophysiologischen Setup im Labor gelang und zeigt, dass die lokalen Begebenheiten der Forschung zuträglich sind. Unsere epilepsiechirurgischin "Entwicklungshilfe" in Tbilisi zeigt äusserst zufriedenstellende Erfolge. Die &quot;ausländische Hilfe&quot; wird gerne angenommen. Patienten im Speziellen und Medizin im Allgemeinen profitieren sehr. Probleme bleiben derzeit massgeblich in der lokalen Finanzierung (obwohl 10% des BIP in die medizinische Versorgung fliessen), in Kontinuität der Ausbildung, sowie Erweiterung der Kapazitäten

Dr. med.

Prof. Dr. rer. nat.

Zweizeitige Hemisphärotomie bei komplexer Hemimegalenzephalie bei zwei Patienten mit PIK3CA-Related-Overgrowth-Spectrum (PROS)

Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften) Hintergrund: Das PIK3CA-Related-Overgrowth-Spektrum (PROS) umfasst ein übermäßiges segmentales Wachstum verschiedenster Gewebe, wobei häufig das Gehirn, die Gliedmaßen, der Rumpf und das Gesicht betroffen sind. PIK3CA-bedingte Symptomkomplexe werden in der Regel durch postzygotische somatische Varianten verursacht. Typische cerebrale MRT-Befunde umfassen komplexe Malformationen cortikaler Entwicklung mit Überwuchs und fokalen cortikalen Dysplasien einschließlich Hemimegalenzephalien. Ca. 30-40% der Patienten mit pathogenen PIK3CA-Varianten sind von einer strukturellen Epilepsie mit fokalen Anfällen betroffen. Methoden: Darstellung der diagnostischen und therapeutischen Optionen bei asugeprägter hemisphärischer Malformation im Rahmen eines Overgrowth-Syndroms. Ergebnisse: Wir berichten über zwei Kinder (männlich) mit PIK3CA-Mutation mit fokaler Epilepsie bei äußerst komplexer Anlagestörung und rechtsseitiger Hemimegalenzephalie. Epilepsiebeginn im Alter von sechs Wochen bzw. 12 Monaten, mit epileptischen Spasmen, myoklonischen sowie fokal zu bilateral tonisch-klonischen Anfällen, außerdem einer Epilepsia partialis continua der linken Hand. Beide Jungen wurden bei kongruenten Befunden im Alter von sechs Monaten bzw. 3;1 Jahren epilepsiechirurgisch mit einer rechtsseitigen Hemisphärotomie behandelt. Aufgrund der Komplexität der Fehlbildungen wurde jeweils ein zweizeitiges operatives Verfahren gewählt; im ersten Schritt erfolgte über einen lateralen Zugang die Diskonnektion frontal einschließlich der fronto-parietalen Anteile des Corpus callosum. Mit einem zeitlichen Abstand von vier Wochen wurde die Hemisphärotomie vervollständigt. Der operative und der postoperative Verlauf waren bei beiden Patienten komplikationslos. Beide Patienten sind seither (20 bzw. 16 Monate) anfallsfrei, unter bereits reduzierter Anfallsmedikation, mit dem Ziel der Beendigung. Eine histologische Untersuchung des resezierten Hirngewebes ergab jeweils eine komplexe kortikale Malformation (bei einem Patienten mit Anteilen einer Polymikrogyrie und FCD Typ IIa) und war damit mit der genetischen Diagnose vereinbar. Die molekulargenetische Diagnostik aus dem Hirngewebe des ersten Patienten zeigte eine pathogene Variante im PIK3CA-Gen im Mosaik zu einem Anteil von ca. 30% und damit die Bestätigung des Verdachtes einer Erkrankung aus dem PIK3CA-Related-Overgrowth-Spektrum. Bei dem zweiten Patienten war, bei Vorliegen einer konnatalen infiltrativen Lipomatose mit Schwerpunkt im Bereich der rechten Wange, dort eine Biopsie entnommen und in der Fibroblastenkultur eine pathologische Variante im PIK3CA-Gen im Mosaik zu einem Anteil von ca. 20% gesichert worden. Schlussfolgerungen: Beide Beispiele verdeutlichen, dass PIK3CA-bedingte, komplexe Hemimegalenzephalien erfolgreich mit dem Ergebnis von Anfallsfreiheit epilepsiechirurgisch behandelbar sind. Das zweizeitige Vorgehen in Form einer modifizierten Hemisphärotomie ermöglicht eine komplikationslose, komplette Diskonnektion trotz abnormer Anatomie – auch bei sehr jungen Patienten. Die bioptische Sicherung aus dem veränderten Gewebe ermöglicht eine korrekte ätiologische Zuordnung mit Nachweis einer somatischen Mutation. Dies eröffnet Optionen gezielter Beratung und Überwachung und ggf. spezifischer Therapie weiterer Überwuchsphänomene mit einem PI3K-Inhibitor.

Psychosoziale Prädiktoren für Entscheidungsprozesse von Ärzt*innen und Patient*innen in der Prächirurgie

Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften) Einleitung: Epilepsiechirurgische Interventionen stellen die effektivste Methode zur Behandlung von pharmakoresistenten fokalen Epilepsien dar. In den letzten Jahren ist jedoch an zahlreichen Epilepsie-Zentren weltweit insgesamt ein Rückgang der Operationen zu verzeichnen. Ob eine Empfehlung für eine entsprechende Operation von Ärzt*innen empfohlen wird und ob Patient*innen iese annehmen, sind komplexe Entscheidungen. Die Entscheidungsprozesse hängen von verschiedenen Faktoren ab, sowohl klinischen wie Lokalisation und Lateralisation der Anfallsursprungszone, als auch demographischen wie Alter und Geschlecht. In bisherigen Studien wurden mögliche Zusammenhänge mit psycho-sozialen Faktoren demgegenüber bislang nur selten systematisch untersucht, obwohl diese Faktoren den Entscheidungsprozess - insbesondere der Patient*innen - bedeutsam beeinflussen können. Ziele: Ziel der Untersuchung war es, herauszufinden inwiefern das psycho-soziale Profil der Patient*innen mit den Empfehlungen der Ärzt*innen und den Entscheidungen der Patient*innen für eine epilepsiechirurgische Intervention zusammenhing. Materialien &amp; Methoden: Es wurden 296 Patient*innen der Epilepsie-Zentren Bethel und Berlin prospektiv untersucht. Mit logistischen Regressionsanalysen wurden Prädiktoren für die Empfehlung der Ärzt*innen bzw. die Entscheidung der Patient*innen für eine Epilepsiechirurgie oder eines intracraniellen Video-EEG Monitorings ermittelt. Verschiedene selbstberichtete Aspekte des psycho-sozialen Profils der Patient*innen, z.B. Depressivität, Kognition, Medikamentennebenwirkungen, soziale Beeinträchtigungen, wurden berücksichtigt und um Einflüsse klinisch-demographischer Variablen kontrolliert. Ergebnisse: Wie erwartet, hingen die Empfehlungen der Ärzt*innen v.a. von klinischen Faktoren ab (Lateralisation und Lokalisation der Anfallsursprungszone, Dosis der anfallssupprimierenden Medikamente und Zentrum). Auch zeigte sich, dass arbeitenden Patient*innen eher seltener eine Intervention empfohlen wurde als Patient*innen in Ausbildung (OR = 0.38; 95%-KI = [0.13; 1.11]). Demgegenüber waren drei der fünf Prädiktoren für die Entscheidung der Patient*innen psycho-sozial: Mehr Medikamentennebenwirkungen (OR = 1.04; 95%-CI = [0.99;1.00]), höhere Anfallsschwere (OR = 1.12; 95%-KI= [1.01;1.24]), und geringere kognitive Einschränkungen (OR = 0.98; 95%-KI = [0.96;1,00]) hingen mit einer Entscheidung für die Intervention zusammen. Zusammenfassung: Unsere Ergebnisse zeigen, dass das psycho-soziale Profil der Patient*innen für Entscheidungsprozesse im Rahmen der Epilepsiechirurgie relevant ist, insbesondere bei Entscheidungen der Patient*innen. Wir belegen also, dass diese Aspekte neben klinisch demographischen Faktoren bei einer umfassenden prächirurgischen Diagnostik berücksichtigt werden sollten. Darauf aufbauend ist eine individualisierte Beratung der Patient*innen wichtig, um gemeinsam eine optimale Entscheidungsfindung zu ermöglichen.

Prof.Dr.

Towards a better definition of a resection strategy in pediatric LEATs causing refractory epilepsy

Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften) Objective: Resection strategy in pediatric long-term epilepsy associated tumors (LEATS) consists of pure lesionectomy, ECoG guided tailored resection or even partial/complete lobectomy. To propose an evidence based appropriate surgical strategy, we retrospectively analysed our consecutive institutional series of surgically treated pediatric LEATs. Methods: Twenty-two children suffering from medically intractable seizures harbouring suspected LEATs were investigated at the pediatric epilepsy monitoring unit using clinical and video EEG monitoring, extended MRI epilepsy protocol and FDG and Methionine (MET) PET examinations. Additionally, 2 stereo-EEGs were performed. In 17/22 patients ECoG was used for intraoperative pre-and postresection EEG assessment and when feasible for tailoring the amount of resection. Additionally, neuronavigation and intraoperative MR imaging in recent cases were used for guiding the surgery. Results: All children (mean age 8 yrs, from 2-18) were consecutively resected during a 3 years period. Lesions were located in the temporal lobe in 15 patients and extra-temporally in 7 patients (2 parietal, 3 frontal and 2 occipital). In temporal LEATS, mainly antero-temporal resections or temporal lobectomies were performed (15 patients), whereas in extratemporal LEATS lesionectomies or tailored resections guided by ECoG were achieved (7 patients). Histological diagnosis was GG in 20 and DNET in 2 patients. Preoperative MRI contrast enhancement was present in 10 GG (45%) and FDG PET showed a hypo-metabolic area in 6 GG (27%). Intensiv Methionine (MET) PET uptake was found in 13 GG, weak MET enhancement in 6 GG and no tracer uptake in 1 GG. One DNET showed MET PET uptake, the second one did not. However, MET PET uptake did not correlate neither with MR contrast uptake intensity, nor with extent of the tumor defined by FLAIR images. Thus, diagnostic sensitivity of MET PET for GG was 100%, specificity 95% in our patients. In temporal resections, ILAE Class 1 seizure outcome was achieved in 75%, which was improved to ILAE Class 1 in 94% by performing 6 repeat surgeries with antero-temporal lobectomies after unsuccessful lesionectomies. The extratemporal patients experienced ILAE Class 1 seizure outcome in 86% without additional surgeries (mean follow-up 28 month). Conclusion: In childhood LEATs amino acid PET was found to have high diagnostic sensitivity for GGs. In surgical therapy, for extratemporal LEATs a pure lesionectomy or tailored resection may be an appropriate strategy. On the contrary, for temporally located LEATs an antero-temporal resection or even temporal lobectomy may be necessary to achieve seizure freedom and avoid recurrences.

Prof. Dr. med.

Epilepsiechirurgie bei fokaler Epilepsie – Langzeit-Outcome und Lebensqualität nach Läsionektomie

Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften) FRAGESTELLUNG: Bei pharmako-resistenter fokaler Epilepsie ist die chirurgische Resektion des epileptogenen Fokus entscheidend für den Therapieerfolg. Ziel der vorliegenden Studie ist es, an einem umfangreichen Patientenkollektiv das epileptologische Langzeit-Outcome sowie die Veränderungen in der krankheitsbezogenen Lebensqualität mit Bezug auf den maßgeschneiderten epilepsiechirurgischen Eingriff zu untersuchen. METHODEN: Eingeschlossen wurden 311 erwachsene Patienten mit 321 Operationen, die zwischen 2000-2016 eine maßgeschneiderte Läsionektomie erhielten (mittleres Alter bei OP: 36 Jahre, männlich/weiblich n=171/140) und bei welchen ein klassifiziertes Follow-up vorlag (davon bei 60% &gt;5 Jahre, Median 6,6 Jahre). Der Follow-up-Zeitraum erstreckt sich von 2000-2021. Die Läsionen waren dabei zu 54% temporal, 34% frontal und 12% andernorts. Eine isolierte Läsionektomie erfolgte in 87%, bei 10% erfolgte zusätzlich die Hippocampektomie, bei 3% zusätzlich multiple subpiale Transsektionen (MST). Zugrundeliegende Pathologien umfassten u.a. fokale kortikale Dysplasien (28%), Kavernome (21%), Gliose (16%), Gangliogliome (8%), dysembryoplastische neuroepitheliale Tumore (6%). Erfasst wurden Daten zu prä-/postoperativen Befunden, neurologischem/neuropsychologischem Zustand, perioperativen Komplikationen und epileptologischem Langzeit-Outcome. Zudem wurden in der statistischen Analyse mögliche prädiktive Faktoren für ein langfristig günstiges postoperatives Ergebnis herausgearbeitet. Eine Subgruppe (n=41 von 100 konsekutiv eingeschlossenen erwachsenen Patienten mit OP zwischen 2011-2016) wurde zusätzlich anhand des validierten Fragebogens QOLIE-31 zu ihrer Lebensqualität bei Epilepsie befragt, wobei der Zustand unmittelbar vor der OP sowie das derzeitige Befinden abgefragt und verglichen wurden. ERGEBNIS: Das epileptologische Langzeit-Outcome (Range 0,25-20 Jahre, Median 6,6 Jahre) ergab bei 62% Engel 1a/ILAE 1, bei 70% Engel 1, eine relevante Verbesserung erlebten 18% (Engel 2-3/ILAE2-4). Chirurgische Komplikationen erforderten in 6,9% der Fälle eine operative Revision. Nicht-kalkulierte neurologische Defizite postoperativ waren in 4,4% der Fälle permanent. Die Lebensqualität konnte durch den epilepsiechirurgischen Eingriff hochsignifikant (p&lt;0,0001) verbessert werden, wobei die sich der erreichte Punktwert im QOLIE-31 im Mittel von 42,9 auf 81,0 Punkte (Skala 0-100) anstieg. SCHLUSSFOLGERUNG: Die epilepsiechirurgische maßgeschneiderte Resektion des epileptogenen Fokus lässt auch im Langzeitverlauf nachhaltig eine Krankheitskontrolle und Anfallsfreiheit erreichen. Die Operation wird dabei als wenig beeinträchtigend empfunden und ermöglicht den Patienten langfristig eine signifikant verbesserte Lebensqualität.

Temporale Meningoenzephalozelen in der prächirurgischen Epilepsiediagnostik – Erfahrungen aus Bethel

Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften) Einleitung: Temporale Meningoenzephalozelen werden im Rahmen der prächirurgischen Diagnostik als potentielle epileptogene Läsionen identifiziert. Das Oberflächen-EEG und eine invasive EEG Diagnostik dienen zum Beleg ihrer Epileptogenizität. Unklar ist das erforderliche operative Resektionsausmaß, um Anfallsfreiheit zu erreichen. Ziele: Klärung des diagnostischen Stellenwertes invasiver EEG Diagnostik für den Nachweis von Epileptogenizität und ihre Bedeutung für ein individuell angepasstes Resektionsausmaß bei Patienten mit temporalen Meningoenzephalozelen. Ergebnisse: Wir präsentieren die klinischen, diagnostischen und Outcome-Daten von 14 Patienten, die an unserem Zentrum wegen einer temporalen Meningoenzephalozele resektiv epilepsiechirurgisch behandelt wurden. 9/14 Patienten konnten bei zur Bildgebung kongruenten Befunden in der prächirugischen Diagnostik direkt einer operativen Therapie zugeführt werden. Diese erfolgte als Läsionektomie in 7/9 und als größerer Eingriff im Sinne einer apikalen Temporallappenteilresektion (TLR) mit Resektion des Temporalpols und Corpus amygdaloideum unter Schonung des Hippocampus in 2/9. Durch eine Läsionektomie wurden 4/7 Patienten anfallsfrei, jedoch keiner der beiden Patienten mit apikaler TLR. Eine Tiefenelektrodenabklärung wurde bei 5/14 Patienten durchgeführt, bei 3/5 Patienten aufgrund bilateraler Enzephalozelen. 1 Patient erhielt eine umschriebene Läsionektomie, 3 Patienten eine apikale TLR, 1 Patient eine anteriore TLR. In dieser Gruppe sind bislang alle Patienten postoperativ anfallsfrei, wobei in einem Fall (1/5) die Nachbeobachtungszeit erst wenige Wochen beträgt. In der Gesamtgruppe wurden nach umschriebener Läsionektomie 5/8 Patienten und nach erweiterter Läsionektomie i. S. einer apikalen oder anterioren TLR 4/6 Patienten anfallsfrei. Histopathologisch wurde in 13 Fällen Neokortex mit oberflächlicher, umschriebener Gliose nachgewiesen. In einem Fall lag eine milde Variante einer kortikalen Entwicklungsstörung Typ II vor (mMCD Typ II). Zusammenfassung: Unsere Daten sprechen dafür, dass eine Festlegung des Resektionsausmaßes auf Basis eines invasiven EEG mit Tiefenelektroden mit einem besseren Outcome bei Patienten mit temporalen Meningoenzephalozelen assoziiert ist.

Prof.

Wada-Test mit Propofol – erste Erfahrungen in Bethel

Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften) Einleitung: Der Wada-Test gilt als Goldstandard zur Bestimmung der Sprachlateralisation im Rahmen der prächirurgischen Diagnostik. Üblicherweise wird Amobarbital zur kurzzeitigen Narkose einer Hemisphäre im Rahmen einer Angiographie der Arteria carotis interna genutzt. Seit Jahren bestehen jedoch Lieferengpässe für Amobarbital, das lediglich in den USA produziert und vermarktet wird. Propofol wird in einigen Fallserien als Alternative zu Amobarbital beschrieben. Ziele: Darstellung der Erfahrungen unseres Zentrums in der Nutzung von Propofol anstelle von Amobarbital im Wada-Test. Materialien und Methoden: Als Ergebnis einer Literaturrecherche wurde die Propofol-Dosis von 10mg/Injektion bei Kindern und 15mg/Injektion bei Erwachsenen festgelegt. Die Emulsion 5mg/ml Propofol wurde wegen des Risikos von Ausfällungen nicht weiter verdünnt. Die Injektion erfolgte langsam über 20-30 Sekunden, bei zweiseitigem Test erfolgt die Injektion der Gegenseite im Abstand von mindestens 30 Minuten. Ergebnisse: Es wurden insgesamt 28 zweiseitige und 2 einseitige Wada-Tests mit Propofol durchgeführt. Einseitige Tests erfolgten bei einem Patienten mit Rasmussen-Enzephalitis und einem Patienten mit einer FCD rechts frontal bei unklarer Lateralisation im funktionellen MRT. Der Test konnte bei allen Patienten ausgewertet und interpretiert werden. Eine vorangehende Kurznarkose mit systemischer Gabe von Propofol und Remifentanil, im zeitlichem Abstand von mindestens 30 Minuten vor Testbeginn, erfolgte bei 4 Patienten und beeinflusste den Testablauf unwesentlich. Hemiparese und eine Verlangsamung im EEG dienten als Erfolgskontrolle während der Untersuchung und hielten über die gesamte Testdauer an. Als Nebenwirkung beobachteten wir gelegentliches Zittern und Schwitzen; einmalig traten vorübergehend Schmerzen und Rötungen im Gesichtsbereich auf, bedingt durch eine Katheter-Dislokation in die A. carotis externa aufgrund motorischer Unruhe. Zusammenfassung: Propofol ist als Ersatz von Amobarbital im Wada-Test verlässlich und mit geringen Nebenwirkungen anwendbar. Auch eine vorangehende Kurznarkose ist möglich. Bei beidseitiger Injektion hat sich ein hinreichender Zeitabstand zum Testbeginn der zweiten Seite bewährt.

Prädiktoren und Gründe für Ablehnung von Diagnostik durch Patient*innen im prächirurgischen Monitoring

Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften) Einleitung: Epilepsiechirurgie ist für Patient*innen mit pharmakoresistenter fokaler Epilepsie die erfolgversprechendste Therapieoption, um Anfallsfreiheit zu erreichen. Trotz dessen steigt die Rate an Patient*innen, die die während eines prächirurgischen Monitorings empfohlene Diagnostik zur genaueren Anfallslokalisation als auch einen epilepsiechirurgischen Eingriff ablehnen. Ziele: Diese Studie untersucht individuelle Entscheidungsprozesse von Patient*innen im prächirurgischen Monitoring und mögliche Prädiktoren für die Ablehnung ärztlicher Empfehlungen. Materialien &amp; Methoden: In dieser prospektiven, monozentrischen Studie wurden alle Patient*innen im Zeitraum Januar 2016 – Dezember 2018 aus dem prächirurgischen Monitoring am Epilepsie-Zentrum Berlin-Brandenburg eingeschlossen, bei denen im Studienzeitraum mindestens ein Video-EEG-Monitoring (VEM) mit Oberflächenelektroden durchgeführt worden war. Ein vorheriges invasives VEM oder zurückliegender epilepsiechirurgischer Eingriff waren Ausschlusskriterien. Es wurden neben allgemeinen klinischen und epilepsiespezifischen Variablen mit Hilfe eines standardisierten Fragebogens zu Beeinträchtigungen durch die Epilepsie im Alltag (PESOS) auch psychosoziale Variablen erhoben. Zudem wurden die Patient*innen nach individuellen Gründen für die Ablehnung diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen befragt. Ergebnisse: Insgesamt konnten 116 Patient*innen eingeschlossen werden (47% Frauen, medianes Alter 32 Jahre, mediane Dauer der Epilepsie 15 Jahre). Bei 20 Patient*innen war ein epilepsiechirurgischer Eingriff nicht möglich, 51 Patient*innen lehnten die Empfehlung zu weiterer Diagnostik (erneutes Oberflächenmonitoring, intrakranielles EEG) oder einem epilepsiechirurgischen Eingriff ab, 45 stimmten zu. Von denen 40 Patient*innen, die einen resektiven epilepsiechirurgischen Eingriff empfohlen bekamen lehnten 5 (12,5%) ab; von 74 Patient*innen mit der Empfehlung eines intrakraniellen VEMs lehnten 29 (39,2%) ab und bei Empfehlung zu einem erneuten Oberflächen-VEM lehnten 17 (54.8%) von 31 Patient*innen ab (siehe Abbildung 1). Die häufigsten Gründe, aus denen Patient*innen während des prächirurgischen Monitorings die gegebene Empfehlung ablehnten, waren die generelle Angst vor einer Gehirnoperation (n=30, 59%) und eine aktuell verringerte Anfallsfrequenz (n=11, 22%). Einziger unabhängiger Prädiktor für eine Ablehnung der ärztlichen Empfehlung war eine geringere Epilepsie-spezifische Angst (OR 0,43; p=0,02). Zusammenfassung: Die Hälfte der Patient*innen lehnte eine Empfehlungen zu weiterer Diagnostik zur Lokalisierung des Anfallsfokus oder zu einem epilepsiechirurgischen Eingriff ab. Bei dieser Gruppe besteht eine größere Angst vor einer Gehirnoperation als vor den anhaltenden epileptischen Anfällen, was im individuellen Fall durchaus nachvollziehbar sein mag. Um die Beweggründe besser zu verstehen und um Patient*innen besser zu unterstützen und aufklären zu können, ist weitere Forschung in diesem Bereich dringend notwendig.

Sequenzielle Epilepsiechirurgie bei dualer Pathologie mit hypothalamischem Hamartom

Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften) Einleitung Hypothalamische Hamartome sind die strukturelle Grundlage hochgradig pharmakoresistenter fokaler Epilepsien, welche häufig nicht-medikamentöse Behandlungsoptionen erfordern. Im Einzelfall erschwerend kann die Abgrenzung einer zusätzlichen extrahypothalamischen Epileptogenese sein. Ziele Abgrenzung einer dualen Pathologie bei hypothalamischem Hamartom. Materialien &amp; Methoden Fallbericht mit Langzeitverlauf eines heute 63-jährigen anfallsfreien Bürokaufmannes mit Z. n. initialer 2/3-Temporallappenresektion mit Amygdalohippokampektomie und späterer stereotaktischer Thermokoagulation eines hypothalamischen Hamartoms. Ergebnisse Nach unauffälliger frühkindlicher Entwicklung entwickelte unser Patient bei leerer Familienanamnese mit dem 9. Lebensjahr eine fokale Epilepsie mit folgenden Anfallstypen: Typ I: bewusst erlebte sensorische visuelle Anfälle Typ II: bewusst erlebte sensorische visuelle und emotionale (gelastische) Anfälle Typ III: nicht bewusst erlebte Anfälle mit Verhaltensarrest und Automatismen Typ IV: Bilateral tonisch-klonische Anfälle Bei hochgradiger Pharmakoresistenz stellte sich im MRT zum einen ein 8 mm großes hypothalamisches Hamartom links paramedian dar sowie zum anderen eine Atrophie des gesamten linken Temporallappens. Ein invasives EEG im Jahre 2009 mit temporalen und hypothalamischen Tiefenelektroden zeigte dazu korrespondierend interiktal zwei unabhängige Foci. Das iktale EEG hingegen verwies zunächst eindeutig auf den linken mesialen Temporallappen, wohingegen das Hamartom nur bei vereinzelten Anfällen bereits initial involviert war. Eine 2/3-Temporallappenresektion mit Amygdalohippokampektomie Ende 2009 führte zum vollständigen Sistieren der Anfallstypen III und IV. In einem weiteren Video-EEG-Monitoring Anfang 2021 konnten wir zahlreiche persistierende habituelle epileptische Anfälle der Typen I und II aufzeichnen, wiederholt mit einem Anfallsmuster links fronto-zentral. Eine Dunkelziffer nicht bewusst erlebter Anfälle, wie sie präoperativ dokumentiert worden waren, konnte ausgeschlossen werden. Seit einer stereotaktischen Thermokoagulation des hypothalamischen Hamartoms im Juni 2021 ist der Patient bis heute anfallsfrei. Zusammenfassung Der Krankheitsverlauf unseres Patienten mit einer dualen Pathologie unter Einbezug eines hypothalamischen Hamartoms zeigt analog zu einem weiteren, im Jahre 2005 publizierten Fall, dass eine kortikale Resektion nicht a priori als Therapieoption ausgeschlossen werden sollte, wenn sich eine mögliche epileptogene kortikale Läsion zusätzlich zu einem hypothalamischen Hamartom zeigt. Hinweisend auf diese seltene Kombination einer dualen Pathologie sind Patienten, welche zusätzlich zu emotionalen (gelastischen) Anfällen nicht bewusst erlebte kognitive Anfälle zeigen. Wie auch in anderen Fällen dualer Pathologien führte auch in unserem Fall erst die sequentielle epilepsiechirurgische Behandlung beider Läsionen und damit zweier Generatoren unterschiedlicher Anfallstypen zu anhaltender Anfallsfreiheit.

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