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Ist generalisiert immer generelisiert? Eine Fallvorstellung

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Ist generalisiert immer generelisiert? Eine Fallvorstellung

Session

Thema

  • Epilepsiechirurgie

Mitwirkende

Karla Erffmeier (Marburg / DE), Lena Habermehl (Marburg / DE), Katja Menzler (Marburg / DE), Susanne Knake (Marburg / DE), Ilka Immisch (Marburg / DE), Christopher Nimsky (Marburg / DE), Marko Gjorgjevski (Marburg / DE)

Abstract

Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften)

Hintergrund:

Frontallappenepilepsien können eine schnelle sekundäre bilaterale Synchronie aufweisen und daher die Abgrenzung zur generalisierten Epilepsie erschweren.

Patientin:

Wir berichten über eine Patientin, die seit dem 13. Lebensjahr an einer Epilepsie leidet. Anamnestisch bestehen 4 verschiedene Anfallstypen, nämlich I. fokal, eingeschränktes Bewusstsein, nichtmotorisch, emotional (klinisch: Angstgefühl, Myoklonien des rechten Arms und Beins, Version nach rechts mit sekundärer Generalisierung), II. generalisiert nichtmotorisch (klinisch: Lidmyoklonien), III. generalisiert (subklinische Anfälle) und IV. generalisiert nichtmotorisch (klinisch: Absence). Die cerebrale Bildgebung zeigte keine epileptogene Läsion. Risikofaktoren für eine Epilepsie bestanden nicht. Unter einer Therapie mit Valproat konnte über lange Zeit Anfallsfreiheit erreicht werden. Besondere Belastung besteht bei der Patientin durch die Typ I Anfälle, die bis zur Generalisierung bei vollem Bewusstsein erlebt werden. In den insgesamt 2 Video-EEG-Monitorings konnten insgesamt über 200 Anfälle von Typ III und IV aufgezeichnet werden. Typ I und II jeweils nicht. Interiktal zeigten sich generalisierte 3Hz Spike Wave Komplexe mit bifrontalem Maximum sowie frontale Spikes (90% links und 10% rechts) und einer intermittierende Verlangsamung links frontal. Iktal zeigte sich jeweils ein Anfallsursprung in der Regel am ehesten links frontal (Max. F3) mit sofortiger Generalisierung, selten fand sich ein am ehesten rechts frontaler Beginn (Max. F4). Insgesamt zeigte sich bei allen Anfällen eine sehr schnelle Propagation auf die Gegenseite (frontal) im Sinne einer sekundären bilateralen Synchronie, weshalb eine primär generalisierte Epilepsie nicht sicher auszuschließen war. Aufgrund der beschriebenen Typ I Anfälle sowie interiktalen Hinweisen auf eine erhöhte cerebrale Erregbarkeit links frontal, wurde ein invasives Monitoring mittels Stereo-EEG bifrontal durchgeführt. Hier konnten neben vielen Typ III und IV-Anfällen mit am ehesten generalisiertem Anfallsursprung, 3 Anfälle vom Typ I auffgezeichnet werden, die einen sicheren linksfrontalen Onset zeigten. Bei Stimulation der iktal involvierten Elektroden konnte jeweils ein Anfallsmuster aufgezeichnet werden. Der Patientin wurde daher die Resektion des links frontalen Gyrus, in dem die Anfallsursprungszone lokalisiert werden konnte, angeboten. Ein OP-Termin steht aktuell noch aus. Ziel ist Anfallsfreiheit für die Typ I Anfälle.

Schlussfolgerungen:

Frontallappenepilepsien können eine schnelle bilaterale Synchronie zeigen und daher als generalisierte Epilepsien fehlinterpretiert werden. Im Falle unserer Patientin ist vom Vorliegen einer generalisierenden fokalen Epilepsie auszugehen. Bei Anfällen mit semiologischen Hinweisen auf eine fokale Epilepsie sowie typischen Lateralisierungszeichen und (inter)iktalen Hinweisen auf eine irritative Zone sollte ein invasives Monitoring diskutiert werden.

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