Abstract-Text (inkl. Referenzen)

Einleitung: Wir berichten über einen bei Vorstellung im Januar 2022 70 Jahre alten Patienten, der seit Januar 2016 an schmerzhaften Faszikulationen und Myokymien im Bereich der linken Schulter und des Rumpfes ohne Paresen oder Sensibilitätsstörungen und einer zunächst hier lokalisierten, im Verlauf aber generalisierten Muskelatrophie leidet. Methodik: Zur ätiologischen Einordnung der Symptomatik wurde eine umfangreiche elektrophysiologische, laborchemische und bildgebende Diagnostik durchgeführt. Ergebnisse: Die Elektroneurographie der Arme erbrachte einen Normalbefund. In der Elektromyographie (EMG) zeigten sich im M. deltoideus, M. infraspinatus und Platysma linksseitig ausgeprägte neuromyotone Serien als Korrelat der Myokymien und in sämtlichen Muskeln der linken oberen Extremität Zeichen einer subakut neurogenen Schädigung ohne floride Denervierung. Autoantikörper gegen den spannungsgesteuerten Kaliumkanal-Komplex (VGKC), insbesondere gegen LGI1 und CASPR2, ließen sich weder im Serum noch im Liquor nachweisen. Mittels Ganzkörper-Positronen-Emissions- und Computertomographie konnte ein zugrundeliegendes Malignom ausgeschlossen werden. Zusammenfassung: Auf Basis des EMG-Befundes konnten die Diagnose einer Neuromyotonie, auch bekannt als Isaacs-Syndrom, gestellt und die Differentialdiagnosen einer Motoneuronerkrankung oder neuralgischen Schulteramyotrophie verworfen werden. Die Neuromyotonie zeigt bisher ein gutes Ansprechen auf intravenöse Immunglobuline.