Abstract-Text (inkl. Referenzen)

Einleitung: Die granulomatöse Vaskulitis geht typischerweise mit einer frühen Beteiligung der oberen und untere Atemwege sowie der Niere einher. Neuromuskuläre Symptome sind bekannt, stehen bei Erstmanifestation und Diagnose jedoch selten im Vordergrund.

Dieser Case Report beschreibt einen 58-jährigen Patienten, der sich aufgrund von ausgeprägten Myalgien und Polyneuropathie vorstellte. Klinisch zeigte sich eine reduzierte Gehstrecke, eine symmetrische Atrophie der Oberschenkel- und Tricepsmuskulatur, eine distal-symmetrische Hypästhesie sowie abgeschwächte Reflexe.

Methoden: Ausführliche Diagnostik mittels Elektrophysiologie, Muskel-MRT, Lumbalpunktion, Labordiagnostik, Muskel- und Nervenbiopsie

Ergebnisse: Elektrophysiologisch zeigte sich eine sensible Neuropathie der Beine sowie ein myopathisches Bild, das MRT der Oberschenkelmuskulatur zeigte eine ausgeprägte symmetrische Ödembildung und Kontrastmittelaufnahme der Muskulatur. Blut- und Liquoruntersuchungen waren nicht wegweisend. Die Nerv- und Muskelbiopsie ergab den Nachweis einer granulomatösen Vaskulitis. Nach Therapieinduktion mit Prednisolon und Cyclophosphamid ist es schnell zu einer deutlichen Symptomreduktion gekommen.

Diskussion: Dieser Fall zeigt mit im Vordergrund stehendem myopathischem Syndrom und Neuropathie eine atypische Präsentation einer granulomatösen Vaskulitis. An diesem Beispiel wird der Stellenwert einer kombinierten Nerv-/ Muskelbiopsie bei rasch progredienter Myo- und Neuropathie verdeutlicht.