Tobias Bauer (Bonn / DE), Johannes Reiter (Bonn / DE), Selma Enders (Bonn / DE), Randi von Wrede (Bonn / DE), Attila Rácz (Bonn / DE), Tobias Baumgartner (Bonn / DE), Vera Keil (Bonn / DE), Alexander Radbruch (Bonn / DE), Rainer Surges (Bonn / DE), Theodor Rüber (Bonn / DE)
Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften)
Einleitung
Die Rasmussen-Enzephalitis (RE) ist eine seltene immunvermittelte Epilepsie, die sich vornehmlich im Kindesalter manifestiert. Als prominentestes Charakteristikum der RE gilt die progressive kortikale Degeneration einer Hemisphäre. Dennoch weiten aktuelle Arbeiten diesen Blick: Epilepsietypische EEG-Auffälligkeiten und kortikale Veränderungen finden sich auch kontralateral und strukturelle Veränderungen beidseitig im Kleinkirn (Rudebeck et al., 2018; David et al., 2019; Reiter et al., 2021). Die Rolle subkortikaler graue Substanz bleibt dabei allerdings bisher noch weitestgehend unbeachtet.
Ziele
Untersuchung der Volumina subkortikaler grauer Substanz bei RE im Längsschnitt unter Berücksichtigung des Alters bei Erkrankungsbeginn und kontralateraler EEG-Auffälligkeiten.
Materialien & Methoden
Es wurden retrospektiv 59 Menschen mit RE eingeschlossen, von denen insgesamt 384 T1-gewichtete MRT-Aufnahmen vorlagen (1 bis 20 pro Fall). Diese wurden mit FreeSurfer segmentiert. Die subkortikalen Volumina relativ zum gesamten intrakraniellen Volumen (bzw. das Verhältnis ipsi-/kontralateral) dienten als abhängige Variablen in einem gemischten linearen Modell. Als feste Effekte wurden das Alter bei Erkrankungsbeginn, Geschlecht, betroffene Hemisphäre und die Interaktion Krankheitsdauer*Hemisphäre (bzw. Krankheitsdauer*Gruppe) berücksichtigt. Alle Fälle wurden in Typ 1 (n=27, Alter bei Erkrankungsbeginn ≤6 Jahre) oder Typ 2 (n=32, Alter bei Erkrankungsbeginn >6 Jahre) nach Bien et al. (2002) eingeteilt, außerdem in Gruppen mit (n=26) oder ohne (n=33) kontralaterale EEG-Auffälligkeiten.
Ergebnisse
Bei Typ 1 fanden wir eine signifikante Atrophie von allen vier Strukturen ipsilateral (je p<0,05) sowie des Putamen kontralateral (p=0,048). Bei Typ 2 fanden wir eine signifikante Atrophie des nucleus caudatus und Putamen ipsilateral (je p<0,05). Hinsichtlich des Verhältnisses ipsi-/kontralateral fanden wir bei Typ 1 eine signifikant stärkere Atrophie ipsilateral des Hippokampus und der Amygdala als bei Typ 2 (je p<0,001, Abbildung A). Bei Fällen mit kontralateralen EEG-Auffälligkeiten fanden wir eine signifikante Atrophie von nucleus caudatus, Putamen und Hippokampus ipsilateral (je p<0,025). Bei Fällen ohne kontralateralen EEG-Auffälligkeiten fanden wir eine signifikante Atrophie von nucleus caudatus und Putamen ipsilateral (je p<0,01). Hinsichtlich des Verhältnisses ipsi-/kontralateral zeigte sich bei Fällen mit kontralateralen EEG-Auffälligkeiten eine signifikant stärkere Atrophie ipsilateral des nucleus caudatus, Hippokampus und der Amygdala als ohne (je p<0,03, Abbildung B). Die Einteilungen Typ 1/2 und kontralaterale EEG-Auffälligkeiten ja/nein waren unabhängig (p=0,001)
Zusammenfassung
Unsere Daten zeigen, dass die Atrophie ipsilateraler subkortikaler Strukturen Bestandteil des Krankheitsverlaufs der RE ist. Das Ausmaß der subkortikalen Atrophie hängt dabei mit dem Alter bei Krankheitsbeginn und dem Auftreten kontralateraler EEG-Auffälligkeiten zusammen.
Referenzen
Bien CG, Widman G, Urbach H, et al. Brain. 2002;125(8):1751-59
David B, Prillwitz CC, Hoppe C, et al. Epilepsia. 2019;60(5):e40-46
Reiter JT, David B, Enders S, et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021;8(6):e1058
Rudebeck SR, Shavel-Jessop S, Varadkar S, et al. Epilepsia. 2018;59(6):1210-19
Abbildung
Resultate der gemischten linearen Modelle. (A) Einteilung in Typ 1 und Typ 2 und (B) nach dem Auftreten kontralateraler EEG-Auffälligkeiten.