Anna Rada (Bielefeld / DE), Johanna L. Hopf (Bielefeld / DE), Kristina Lobemeier (Bielefeld / DE), Friedrich Wörmann (Bielefeld / DE), Chirstian G. Bien (Bielefeld / DE; Bad Salzuflen / DE)
Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften)
Einleitung: Bei Autoimmunenzephalitiden mit Antikörpern (Ak) gegen LGI1 und CASPR2 gibt es viele Gemeinsamkeiten: Beide Antigene gehören dem VGKC-Komplex an, es sind vorwiegend Männer im höheren Lebensalter betroffen, und klinisch können sich beide Erkrankungen in Form einer limbischen Enzephalitis mit epileptischen Anfällen und kognitiven Funktionsstörungen manifestieren. Eine CASPR2-Enzephalitis kann allerdings mit vielfältigen anderen Symptomen in Erscheinung treten, nämlich Neuromyotonie, Ataxie und Schmerzen. Die Prognose auf Anfallsfreiheit wird bei beiden Erkrankungen als günstig beschrieben. Allerdings entsteht im klinischen Alltag zunehmend der Eindruck, dass Patienten mit CASPR2-Ak einen schlechteren Verlauf haben als diejenigen mit LGI1-Ak, eher vergleichbar der Prognose von Patienten mit chronischer Temporallappenepilepsie mit GAD-Ak.
Ziele: Diese Studie soll das Outcome von Autoimmun-Enzephalitiden mit CASPR2-Ak im Vergleich zu Patienten mit LGI1- und GAD-Ak hinsichtlich Anfällen und Kognition herausarbeiten.
Material& Methoden: Prospektive Kontaktaufnahme zu einer Nachuntersuchung an alle Patienten, welche im Epilepsie-Zentrum Bethel auf Grund einer Autoimmun-Enzephalitis mit Anfällen und Ak gegen LGI1, CASPR2 und GAD in stationärer Behandlung waren. Eingeschlossen wurden Patienten, deren Erkrankungsbeginn > 1Jahr zurücklag. Zur Nachuntersuchung kamen 8/9 kontaktierten Patienten mit CASPR2-Ak teil, 16/21 mit LGI1- sowie 26/32 mit GAD-Ak teil. Bei Erstvorstellung (V1) und bei der Follow-up-Untersuchung (V2) wurden demographische Daten, Anfallssituation, Verbalgedächtnisleistung (VLMT; normal: ≥1 SD), MRT-Daten und Ak-Titer im Serum erhoben.
Ergebnisse: Die demographischen Daten der Ak-Gruppen stellten sich in typischer Verteilung dar. Mittleres Follow-up betrug bei Patienten mit CASPR2-Ak 4,52 Jahre (SD 2,68), LGI1-Ak 6,13 Jahre (SD 3,5) und GAD-Ak 13,02 Jahre (SD 8,84). In der Gruppe der Patienten mit CASPR2-Ak waren 87% für ≥3 Monate anfallsfrei (LGI1: 81%; GAD: 31%). Eine signifikante Verbesserung konnte nur in der Gruppe der LGI1 Patienten in der Lernleistung (D1-D5) und Abruf nach Verzögerung (D7) erzielt werden. Bei V2 war die Mehrheit der CASPR2-Patienten beim verzögerten Abruf unterdurchschnittlich, bei den anderen Gruppen lagen die meisten Fälle im normalen Bereich. Hipppokampussklerosen fanden sich bei CASPR2-Ak in 13%, LGI1-Ak in 33% und GAD-Ak in 27% der Fälle. Die Antikörpertiter sanken bei LGI1- und CASPR2-, nicht aber bei GAD-Ak. Bei allen Patienten mit CASPR2-Ak blieben die Antikörper im Serum nachweisbar (LGI: 38 % und GAD: 96% mit persistierendem AK-Nachweis).
Zusammenfassung: Patienten mit CASPR2-Enzephalitis werden zwar meist anfallsfrei, die Erkrankung verläuft in kognitiver Hinsicht aber eher chronisch und mit schlechtem mnestischem Outcome, hierin anders als die LGI1-Enzephalitiden. Die Häufigkeit von Hippokampussklerosen erklärt das schlechte Gedächtnisoutcome nicht, eher die zwar fallenden, aber doch hochtitrig persistierenden Ak-Titer.