Abstract-Text (inkl. Referenzen)

Einleitung: Bei der spinalen Muskelatrophie (SMA) handelt es sich um eine hereditäre neuromuskuläre Erkrankung, die sich je nach Ausprägung in Muskelschwund, Muskelschwäche bis hin zu Lähmungserscheinungen äußert. Neben den primär betroffenen spinalen Motoneuronen wurde in jüngsten Studien eine Beteiligung des Immunsystems an der Pathologie der SMA impliziert. Während Fehlentwicklung und Dysfunktion lymphoider Organe in SMA Patienten und verschiedenen Mausmodellen der Erkrankung bekannt sind, bedarf es hinsichtlich der Rolle des Immunsystems auf zellulärer Ebene weiterer Forschung.

Methoden: Um Immunzellinfiltrate im zentralen Nervensystem (ZNS) des Tiermodells der SMA näher zu charakterisieren, erfolgte eine durchflusszytometrische Analyse der Immunzellpopulationen zu unterschiedlichen Zeitpunkten in der SMA Pathogenese. Pro- und anti-inflammatorische Marker gaben Aufschluss über einen möglichen funktionellen Einfluss von Immunzellen. Neben dem zeitlichen Verlauf der Immunzellinfiltration veranschaulichen immunhistochemische Färbungen von murinem Hirn- und Rückenmarksgewebe die räumliche Verteilung lymphoider Zellen im ZNS.

Ergebnisse: Eine gesteigerte Immunzellinfiltration sowie die erhöhte Anzahl pro-inflammatorischer Mikroglia im ZNS von SMA Tieren deuten auf ein SMA-assoziiertes, entzündliches Milieu hin.

Diskussion: Insgesamt stellen inflammatorische Prozesse einen vielversprechenden Ansatz für ein fundiertes Verständnis der komplexen Pathophysiologie der SMA dar.