Abstract-Text (inkl. Referenzen)

Einleitung: Im Rahmen der Spinalen Muskelatrophie (SMA) kommt es durch die progressive Degeneration der spinalen Motoneuronen (MN) zum Verlust von Muskelmasse. Motoneurone sind zwar Bestandteil des zentralen Nervensystems (ZNS), ihre Axone werden jedoch in die Peripherie entsandt. Dort werden sie von Schwann-Zellen (SZ), den Gliazellen des peripheren Nervensystems (PNS), umgeben und myelinisiert. Während der Beitrag der Gliazellen des ZNS, den Astrozyten, in der Pathogenese der SMA bereits untersucht wird, ist die Rolle der SZ bisher kaum beschrieben.

Material/Methode: Mithilfe eines Mausmodells der late-onset SMA wurden Veränderungen von SZ in vivo, in situ und in vitro mittels elektrophysiologischer, histologischer, immunhistochemischer Methoden sowie Zellkultur-Experimenten untersucht.

Ergebnisse: Erste Ergebnisse deuten auf pathologische Veränderungen der SZ mit fortschreitender Erkrankung hin. So nahm beispielsweise die absolute Zellzahl der SZ ab und die relative Anzahl an SOX2 positiven Zellen zu. Auch Veränderungen in der Myelinisierung konnten beobachtet werden. Weitere Untersuchungen dauern aktuell an.

Diskussion: Die erhobenen Daten deuten auf eine Beteiligung der SZ in der Pathogenese der late-onset SMA hin. Durch weitere Untersuchungen könnten sich hieraus neue potentielle therapeutische Targets ergeben.