Adultes Rhabdomyosarkom des Larynx – eine seltene Entität anhand eines Fallbeispiels erläutert

Einleitung Beim Rhabdomyosarkom handelt es sich um einen malignen Mesenchymalen Tumor, der sich aus Zellen der quergestreiften Muskulatur entwickelt.¹ Im Kindesalter gehört es zu den häufigeren Malignomen (4-5% aller Malignome).² Bei Erwachsenen ist diese Diagnose sehr selten. Der Kopf-Hals Bereich stellt neben Urogenitaltrakt und Gliedmaßen die häufigste Lokalisation dar.^1,2 Eine Therpieentscheidung wird individuell für jeden Patienten in Tumorboards beschlossen und ist meistens multimodal.

Material/Methode Es wurden die Befunde des Patienten der Datenbank sowie Tumorboardbeschlüsse erhoben. Außerdem wurden alle Patienten der HNO Abteilung des UK St Pölten der letzten 10 Jahre mit der Diagnose "Rhabdomyosarkom" nach ICD-10 C49.6 identifiziert.

Fallbeschreibung Ein 61 jähriger männlicher Patient wurde vom Hausarzt auf Grund von Dysphagie zugewiesen. Es zeigte sich ein Tumor am äußeren Larynx. Es erfolgten CT des Halses, Thorax und Abdomens. In der entnommenen Biopsie wurde ein spindelzelliges Rhabdomyosarkom nachgewiesen. Im interdisziplinären Tumor- bzw Sarkomboard wurde die Indikation zu einer primären Resektion mit Defektdeckung durch freies Radialistransplantat sowie adjuvante Strahlen- und Chemotherapie indiziert.

Diskussion Beim Rhabdomyosarkom handelt es sich in Erwachsenen um eine sehr seltene Differentialdiagnose. Dadurch ist die Diagnosestellung, insbesondere die histologische Identifizierung erschwert und kann so zu einer erheblichen Therapieverzögerung führen.

Moretti G, et al. 2010 Rhabdomyosarcoma of the head and neck: 24 cases and literature review. Braz J Otorhinolaryngol.

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