Das sinonasale Glomangioperizytom – eine seltene Diagnose der Nase und der Nasennebenhöhlen

Einleitung: Glomangioperizytome (GPC) machen weniger als 1 % der sinonasalen Neoplasien aus. Frauen im 7. Lebensjahrzehnt sind am häufigsten betroffen. Eine Nasenatmungsbehinderung ist das häufigste Symptom, gefolgt von Epistaxis.

Material: Eine 55- jährige Patientin stellte sich mit seit 2 Jahren zunehmender Nasenatmungsbehinderung und einem Druckgefühl links vor. Klinisch sah man Nasenpolypen in der linken Nasenhaupthöhle bis zum Nasopharynx reichend. Die CT ergab eine linksbetonte Pansinusitis mit subtotaler Verlegung der Nasenhaupthöhlen und Vorwölbung in den Nasopharynx.

Ergebnis: Nach linksseitiger endonasaler Pansinus-Operation ergab die Histologie ein sinunasales GPC. Ausschlaggebend für ein GPC ist in der Immunhistochemie eine gesteigerte Beta-Catenin-Expression, eine schwache Aktin-Positivität bei CD34- und Desmin-Negativität. Daher führten wir im Anschluss eine endonasale Nachoperation durch, hierbei waren histologisch keine weiteren Anteile des GPC nachweisbar.

Diskussion: Das sinonasale GPC ist ein äußerst seltener Tumor von niedriger Malignität aber hoher Rezidivneigung. In der Immunhistochemie ist eine Beta- Catenin- Expression, sowie eine CD34- und Desmin- Negativität charakteristisch. Therapie der Wahl ist eine vollständige endonasale Exzision, die oftmals nach Bestätigung der herausfordernden histologischen Diagnose, eine Nachoperation erforderlich macht. Die Tumornachsorge sollte aufgrund der hohen Rezidivrate von bis zu 40% engmaschig erfolgen.

Nein