Einleitung: Gehörgangskarzinome stellen eine seltene Entität in der HNO-Onkologie dar. In den meisten Fällen handelt es sich um Plattenepithelkarzinome, während adenoidzystische Karzinome nur in ca. 5% auftreten. Aufgrund der unspezifischen klinischen Symptome, meist unklaren Befunde sowie der initialen Therapie häufig vorkommender Differentialdiagnosen verstreicht oft wertvolle Zeit bis zur Diagnosestellung. Material und Methoden: Falldarstellung einer Patientin mit unklarer Raumforderung des linken Gehörgangs. Ergebnisse: Wir berichten über eine 50-jährige Patientin, die sich aufgrund persistierender Otalgie und einseitiger Hörminderung links in unserer HNO-Ambulanz vorstellte. Die otoskopische Untersuchung ergab eine glatte, prominente Raumforderung an der Hinterwand des äußeren Gehörgangs links. Bildgebend stellte sich hier eine ca. 2 cm große, homogen Kontrastmittel-aufnehmende Raumforderung ohne Hinweis auf eine Knocheninfiltration dar. Zunächst erfolgte im Rahmen der histopathologischen Abklärung eine Probeentnahme in Lokalanästhesie mit Nachweis eines adenoidzystischen Karzinoms. Im folgenden Staging konnten sowohl lokoregionäre als auch Fernmetastasen ausgeschlossen werden, sodass die Indikation zur operativen En-bloc-Resektion gestellt wurde. Adjuvant erfolgte eine Protonenbestrahlung der Tumorregion sowie der Lymphabflusswege über 7 Wochen. Schlussfolgerung: Das adenoidzystische Karzinom des äußeren Gehörgangs ist ein sehr seltener maligner Tumor, der sich durch aggressives Wachstum sowie ein hohes lymphogenes Metastasierungsrisiko auszeichnet. Die Prognose korreliert maßgeblich mit einer frühzeitigen Diagnosestellung, sodass bei suspekten, therapierefraktären Läsionen im Gehörgang eine histopathologische Abklärung erfolgen sollte.
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