Abstract-Text (inkl. Referenzen und Bildunterschriften)

Entzündliche Neuropathien mit pathogener Beteiligung der Ranvier-Knoten durch Autoantikörper sind äußerst selten und wurden in den letzten Jahren zunehmend charakterisiert. Die sogenannten Anti-Pan-NF-assoziierten Neuropathien mit Autoantikörpern gegen Neurofascin-186/-140 und -155 führen zu einem schwereen klinischen Bild bis hin zu einem "Locked-in-Syndrom"

Wir beschreiben einen Fall, der das Bild eines fulminaten Guillan-Barré-Syndrom (GBS) zeigte und sich als Pan-Nodopathie mit Behandlungsoptionen herausstellte.

Der 66-jährige Patient stellte sich in einem externen Krankenhaus bei neu aufgetretener, rasch progredienter, proximaler Tetraparese vor, weshalb ein Verdacht auf ein GBS gestellt wurde. Positive GQ1B-IgM ließen sich nachweisen. Nach allergischer Reaktion auf Immunglobuline erfolgten mehrere Plasmapheresen (5 Zyklen) und Immunabsorptionen (3 Zyklen). Bei fulminantem Verlauf mit fortschreitenden Paresen und Ateminsuffizienz war eine Tracheotomie nötig. Nach 6 Wochen wurde der Patient mit noch hochgradiger sensomotorischer Tetraparese in eine Rehabilitationsklinik verlegt. Im Verlauf kam es zur weiteren klinischen Verschlechterung mit fast erloschenen Hirnstammreflexen, weshalb erneut eine Plasmapherese (5 Zyklen) durchgeführt wurde. Diese führte zu keiner relevanten Verbesserung.

Bei Übernahme ins Universitätsklinikum Jena war der Patient tetraplegisch und komatös mit lichtstarren Pupillen. Eine Lumbalpunktion zeigte einen erhöhten Liquoreröffnungsdruck und eine zytoalbuminäre Dissoziation mit deutlich erhöhtem (3g/l) Liquorprotein. Elektrophysiologisch zeigte sich eine schwerste sensomotorische axonale Polyneuropathie. Wir führten erneute Plasmapheresen (5 Zyklen) durch. Die erweiterte Antikörper-Diagnostik ergab den Nachweis von Antikörpern gegen Neurofascin-155 und 186. Nach Durchsicht der verfügbaren Literatur anhand von Fallberichten erfolgte erneut ein Therapieversuch mit Immunadsoption (5 Zyklen), Rituximab, sowie Prednisolonstherapie. Anschließend kam es zu einer klinischen Verbesserung mit der Möglichkeit der Kommunikation über Nicken/Kopfschütteln sowie Blinzeln. Eine zusätzliche Therapie mit Bortezomib ist noch geplant.

Fazit: Beim Bild eines fulminanten und therapierefraktären GBS sollte an eine Pan-Nodopathie mit entsprechenden Antikörpern gedacht werden.