Mukoepidermoidkarzinom der Gl. parotidea bei einem 13-jährigen Patienten – Ein Fallbericht mit Literaturrecherche

Introduction

Mucoepidermoid carcinoma (MEK) is one of the most common malignant tumours of the salivary glands. The age peak is between 30 and 50 years of age. MEK in childhood and adolescence is rare.

Method

A 13-year-old patient with a suspected malignant tumor of the right parotid gland presented to the Department of Otorhinolaryngology at the Unfallkrankenhaus Berlin. Approximately 6 months previously, the mass had been detected in an MRI scan for a Chiari malformation and was described as 26x24x28 mm in size. Under sonographic control, the mass had progressed in size over the following months and antibiotic therapy was sine effectu. A laterofacial parotidectomy was performed. Intraoperatively, an infiltrative growing tumor was found. Postoperatively, an incomplete facial nerve palsy was found. The histopathological work-up revealed a low grade (G1) mucoepidermoid carcinoma (pT2L0V0Pn0) with R1 status. The tumor conference therefore recommended to perform a total parotidectomy with nerve reconstruction, lid weight implantation and selective ipsilateral neck dissection. The new histopathological work-up revealed an R0 status with tumor-free lymph nodes.

Results of the literature review

The treatment for low to medium grade tumors involves surgery alone. In cases of lymph node involvement, extension with ipsilateral neck dissection is recommended. Radiotherapy is reserved for high-grade and/or advanced MEC in the primary stage. For high-grade tumors without massive lymph node involvement, the radiation volume can be limited to the primary area given the risk of long-term side effects of radiation therapy in children.

Conclusion

MEK are rare tumors of childhood and adolescence and have a good prognosis with a 5-year survival rate of approx. 95%.

Einleitung

Das mukoepidermoide Karzinom (MEK) ist einer der häufigsten malignen Tumore der Speicheldrüsen. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 30. u. 50. Lebensjahr. Ein MEK im Kindes-und Jugendalter ist selten.

Methode

Es stellte sich ein 13-jähriger Patient mit einer malignitätsverdächtigen Raumforderung der rechten Gl. parotidea in der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde des Unfallkrankenhaus Berlin vor. 6 Monate zuvor war diese in einer MRT bei V.a. Chiari-Malformation aufgefallen. Unter sonographischer Kontrolle hatte sich die Raumforderung in den folgenden Monaten größenprogredient gezeigt und eine antibiotische Therapie war sine effectu. Es wurde eine laterofaziale Parotidektomie durchgeführt. Postoperativ zeigte sich eine inkomplette Fazialisparese. Die histopathologische Aufarbeitung ergab ein low grade (G1) Mukoepidermiodkarzinom (pT2L0V0Pn0) mit R1-Status. Daher erfolgte nach Beschluss der Tumorkonferenz die totale Parotidektomie mit Nervenrekonstruktion, Lidgewichtsimplantation und selektiver Neck dissection. Die erneute histopathologische Aufarbeitung ergab einen R0-Status mit tumorfreien Lymphknoten.

Ergebnisse der Literaturrecherche

Niedrig- bis mittelgradige MEK sollten allein durch eine Operation behandelt werden. Bei Lymphknotenbefall sollte diese durch eine Neck dissection erweitert werden. Eine Strahlentherapie ist hochgradigen und/oder fortgeschrittenen MEC im Primärstadium vorbehalten. Bei hochgradigen Tumoren ohne massive Lymphknotenbeteiligung kann das Bestrahlungsvolumen angesichts des Risikos langfristiger Nebenwirkungen der Strahlentherapie bei Kindern auf den Primärbereich beschränkt werden.

Schlussfolgerung

MEK sind seltene Tumoren des Kindes-und Jugendalters und haben mit einer 5-Jahren-Überlebensrate von ca. 95% eine gute Prognose.

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.