Introduction
Meniere's disease (MD) has been recently associated with either of two histopathologies of the endolymphatic sac (ES), i.e. ES degeneration or ES hypoplasia. These ES pathologies ("endotypes") can be diagnosed using clinical imaging data. This presentation will give an overview on the therapeutic and prognostic implications of diagnosing endotypes in MD.
Material and Methods
The angular trajectory of the vestibular aqueduct was used as a radiographic surrogate marker to determine ES pathologies in clinical MD patients (n = 72). Clinical data was collected and compared between the MD patient groups exhibiting either a degenerative (MD-dg) or hypoplastic (MD-hp) ES pathology. Lastly, we investigated the presence of ES hypoplasia in the unaffected ear as a predictor for future bilateral MD in MD-hp patients.
Results
We found several phenotypic differences between MD-dg and MD-hp patients, such as a higher average of vertigo attacks and more severely reduced vestibular function in MD-dg patients. MD-hp patients presented with higher frequencies of bilateral affection, positive family history of MD, and radiographic signs of semicircular canal dehiscence. In MD-hp patients, development of bilateral MD was exclusively observed in patients with bilateral ES hypoplasia.
Conclusion
Exploring different clinical disease features (phenotypes) associated with the two ES pathologies reveals crucial information on the etiology, pathophysiology, and prognosis of MD. This information is important in counselling and treating Meniere's patients and may help to select more personalized treatment regimens.
Beim Morbus Menière (MM) findet sich histopathologisch stets eine von zwei pathologischen Veränderungen des Saccus endolymphaticus (SE), nämlich eine Degeneration oder eine Hypoplasie des SE. Diese pathologischen Veränderungen («Endotypen») können mittels klinischer Bildgebung diagnostiziert werden. Mit den hier präsentierten Arbeiten soll die therapeutische und prognostische Bedeutung der Diagnose von Endotypen beim MM aufgezeigt werden.
Methoden
Zur Bestimmung der SE-Pathologien bei MM-Patienten wurde die «Angular Trajectory of the Vestibular Aqueduct» als radiologischer Surrogatmarker verwendet (n = 72). Weiter wurden klinische Daten ausgewertet und zwischen den beiden MM-Patientengruppen verglichen, welche entweder eine degenerative (MM-dg) oder hypoplastische (MM-hp) Veränderung des SE aufwiesen. Schließlich wurde untersucht, ob bei MM-hp-Patienten das Vorliegen einer SE-Hypoplasie im nicht-betroffenen Ohr eine zukünftige bilaterale MM-Erkrankung prognostizieren kann.
Ergebnisse
Wir fanden mehrere klinische Unterschiede zwischen MM-dg- und MM-hp-Patienten, z. B. eine höhere durchschnittliche Anzahl von Schwindelanfällen und eine eingeschränktere vestibuläre Funktion bei MM-dg-Patienten. MM-hp-Patienten waren häufiger beidseitig betroffen und hatten häufiger eine positive Familienanamnese für MM. Bei MM-hp-Patienten entwickelte sich ein bilateraler MM ausschließlich bei Patienten, welche auch eine bilaterale SE-Hypoplasie aufwiesen.
Schlussfolgerung
Die Assoziation verschiedener Krankheitsmerkmale mit den beiden Gruppen von MM-dg- und MM-hp-Patienten liefert wichtige Informationen über die Ätiopathogenese und Prognose des MM. Diese Informationen sind zentral für die Beratung von MM-Patienten und können dazu beitragen, Behandlungsmethoden zu personalisieren.
Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.