Introduction

Osteosarcomas as the most common primary malign bone tumors have an incidence of 2-3/ 1.000.000 and mostly affect skeletal bones. The rarer craniofacial osteosarcomas are more challenging to treat because they are usually highly malign, not very responsive to chemotherapy in terms of decreasing in size and more difficult to resect in sano.

Case

A 31 years old patient was first presented to us 2021 with a left sided nasal obstruction for 3-4 months, progressive periorbital swelling and CT-graphic signs of a malignant neoplasm of the left maxillary sinus invading the orbit. Histological findings of a highly malign craniofacial osteosarcoma led us to presenting the patient to the Cooperative Osteosarcoma Study group (COSS). They recommended a neoadjuvant chemotherapy analogous to the ERAMOS-1 study and radiation using heavy ions to enable a resection without the need of enucleation. Due to a partial remission a joint surgery with the department for oral and maxillofacial surgery could be performed. The histological results showed a R0 Resektion additionally to a "good response" with a rate of necrosis >90%. The chemotherapy was carried out for two further cycles.

Conclusion

Therapy of craniofacial osteosarcomas should be carried out in specialized centers and include multidisciplinary treatment to improve the response and event free survival.

References:

https://doi.org/10.1016/j.oraloncology.2007.03.001

https://doi.org/10.1016/j.annonc.2021.08.1995

Einleitung

Osteosarkome sind die häufigsten primären malignen Knochentumore mit einer Inzidenz von 2-3/1.000.000/Jahr und betreffen in den meisten Fällen Röhrenknochen. Die selteneren kraniofazialen Osteosarkome stellen dabei eine besondere Herausforderung dar, da sie meist hochmaligne sind, schlecht auf Chemotherapie ansprechen und schwer in sano resezierbar sind.

Fall

Ein 31-jähriger, sonst gesunder Patient stellte sich uns 2021 mit seit 3-4 Monaten bestehender linksseitiger Nasenatmungsbehinderung und neu aufgetretener Schwellung des linken Auges bei CT-graphischem V.a. Malignom des linken Sinus maxillaris vor. Nach histologischer Bestätigung eines hochmalignen cT4 cN0 cM0 Osteosarkoms erfolgte eine konsiliarische Vorstellung bei der Cooperative Osterosarkomstudiengruppe (COSS) mit Empfehlung zur neoadjuvanten Chemotherapie analog zur ERAMOS-1 Studie und Schwerionenbestrahlung zur Ermöglichung einer R0-Resektion ohne Notwendigkeit einer Enukleation bei Tumoreinbruch in die Orbita. Bei partieller Remission war anschließend eine R0-Tumorresektion zusammen mit den Kollegen der Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie möglich, wobei sich histologisch eine "good response" mit >90% Nekroserate zeigte. Die begonnene Chemotherapie wurde um zwei Zyklen adjuvant fortgeführt. Aktuell befindet sich der Patient weiterhin in Remission und eine plastische Deckung wird angestrebt.

Fazit:

Die Therapie des seltenen kraniofazialen Osteosarkoms erfordert eine multidisziplinäre Zusammenarbeit zur optimalen Therapie der Patienten und sollte in spezialisierten Zentren durchgeführt werden. Dadurch kann das Therapieansprechen und ereignisfreie Überleben verbessert werden.

Referenzen:

https://doi.org/10.1016/j.oraloncology.2007.03.001

https://doi.org/10.1016/j.annonc.2021.08.1995

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht