Introduction: Congenital oculomotor nerve palsies occur rarely and are classified according to the localization of the lesion. Clinically, external oculomotor nerve palsy is characterized by strabismus and ptosis. Exophthalmos may occur due to the loss of posterior traction of the rectus muscles.

Methods/Material: A 15-year-old female patient presented to our clinic with right external oculomotor nerve palsy that had been present since birth. Symptomatically, the patient described pronounced sicca symptoms. Several eye muscle operations had already been performed in the local ophthalmology department without sufficient improvement of the findings. The examination revealed an exophthalmos of the right eye with a Hertel index of 18 mm (left 15 mm). The native CT of the sinuses showed age-appropriate findings. A medial decompression was performed transnasally with opening of the periorbita after ablation of the lamina papyracea. In addition, a frontalis suspension with fascia lata was performed on the affected side.

Results: Postoperatively, there was a significant decrease in the Hertel index and an improvement in eyelid closure. The symptoms, especially the dryness of the eye, were regressive.

Conclusion: In cases of congenital external oculomotor nerve palsy, medial orbital decompression in combination with frontal suspension can be evaluated as a treatment option. This can reduce the symptoms.

Einleitung: Kongenitale Okulomotoriusparesen treten selten auf und werden unterteilt nach Lokalisation der Läsion. Klinisch zeigt sich bei der äußeren Okulomotoriusparese ein Strabismus, sowie eine Ptosis. Es kann, bedingt durch den Ausfall des Zuges der Mm. recti nach dorsal, ein Exophthalmus auftreten.

Methoden/Material: Eine 15 Jahre alte Patientin stellte sich mit seit Geburt besehender äußerer Okulomotoriusparese rechts in unserer Klinik vor. Symptomatisch beschrieb die Patientin eine ausgeprägte Sicca-Symptomatik. In der hiesigen Augenheilkunde waren bereits einige Augenmuskeloperationen ohne ausreichende Befundverbesserung erfolgt. In der Untersuchung zeigte sich ein Exophthalmus rechts mit einem Hertel-Index von 18mm (links 15mm). Im nativen CT-NNH zeigten sich altersgerechte Befunde. Es erfolgte eine mediale Dekompression transnasal mit Eröffnung der Periorbita nach Abtragung der Lamina papyracea. Es wurde außerdem eine Frontalissuspension mit fascia lata auf der betroffenen Seite durchgeführt.

Ergebnisse: Postoperativ zeigte sich ein deutlicher Rückgang des Hertel-Index, sowie eine Verbesserung des Lidschlusses. Die Beschwerden, insbesondere die Augentrockenheit zeigten sich regredient.

Schlussfolgerung: Bei einer kongenitalen äußeren Okulomotoriusparese kann eine mediale Orbitadekompression in Kombination mit Frontalissuspension als Therapieoption evaluiert werden. Es ist hierdurch möglich die Beschwerden zu verringern.

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht