Diagnose eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms bei Rezidiv einer Anti-CASPR2 limbischen Enzephalitis mit Hirnstammaffektion 9 Jahre nach der Erstmanifesation – Eine Fallvorstellung

Abstract-Text (inkl. Referenzen und Bildunterschriften)

Das häufigste klinische Syndrom in Zusammenhang mit Anti-CASPR2-Antikörpern ist die autoimmune Enzephalitis, vor allem die limbische Enzephalitis mit psychiatrischen Symptomen, kognitiven Störungen und epileptischen Anfällen (1, 2). Die paraneoplastischen Anti-CASPR2-Enzephalitiden sind hauptsächlich Thymom-assoziiert (2). Wir berichten über einen Patienten mit einer Anti-CASPR2 limbischen Enzephalitis bei dem das Aufflammen der Symptomatik 9 Jahre nach der Erstmanifestation zu der Diagnose eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms führte.
Bei dem 59-jährigen Patienten wurde 2014 eine Anti-CASPR2 limbische Enzephalitis mit neurokognitiven Störungen, Ataxie und epileptischen Anfällen diagnostiziert. Multimodale Tumorsuche erfolgte zwischen 2014-2019 wiederholt ohne Neoplasienachweis. Therapeutisch erfolgten Cortisontherapien, Immunadsorptionen und Gaben von Immunglobulinen mit gutem Erfolg. Im Mai 2023 stellte sich der Patient mit einer komplexen zentralen Okulomotorikstörung und Opsoclonus vor. Die CASPR2-Antikörper waren in Serum und Liquor erneut hochtitrig positiv. Nun zeigte sich computertomographisch ein umschriebener Tumor im rechten anterioren Oberlappensegment sowie vergrößerte Lymphknoten im rechten Hilus, der sich im Verlauf als kleinzelliges Bronchialkarzinom im Stadium "limited-disease" zeigte. Nach dem ersten vollen Chemotherapie-Zyklus war die Okulomotorikstörung deutlich regredient.
Sorgfältige Tumorsuche sollte bei jedem Patienten mit einer Autoimmunenzephalitis erfolgen, da sich die Symptomatik zwischen paraneoplastischen und nicht paraneoplastischen Autoimmunenzephalitiden nicht unterscheidet (1). Aufgrund der therapeutischen Relevanz empfehlen wir umfassendes Tumor-Screening bei jedem Rezidiv einer Autoimmunenzephalitis, wenngleich bei der Erstmanifestation keine Neoplasie nachgewiesen wurde.
1. Braczkowski, Michał et al. "Autoimmune Encephalitis with Antibodies: Anti-NMDAR, Anti-AMPAR, Anti-GQ1b, Anti-DPPX, Anti-CASPR2, Anti-LGI1, Anti-RI, Anti-Yo, Anti-Hu, Anti-CV2 and Anti-GABAAR, in the Course of Psychoses, Neoplastic Diseases, and Paraneoplastic Syndromes." Diagnostics (Basel, Switzerland) vol. 13,15 2589. 3 Aug. 2023, doi:10.3390/diagnostics13152589
2. Guo, Kundian et al. "Clinical characteristics, long-term functional outcomes and relapse of anti-LGI1/Caspr2 encephalitis: a prospective cohort study in Western China." Therapeutic advances in neurological disorders vol. 15 17562864211073203. 19 Jan. 2022, doi:10.1177/17562864211073203