Abstract-Text (inkl. Referenzen und Bildunterschriften)

Hintergrund: Eine intrakranielle Beteiligung der Riesenzellarteriitis birgt ein sehr hohes Potenzial für zerebrovaskuläre Komplikationen. Wir berichten hier einen fulminanten Verlauf einer Riesenzellarteriitis mit rezidivierenden Status epileptici und initialer Verdachtsdiagnose einer ABRA.

Methoden: Es handelt sich um eine retrospektive Fallbeschreibung. Der Bericht wurde gemäß der CARE-Checkliste erstellt.

Ergebnisse: Drei Monate nach erstmaliger hausärztlicher Vorstellung mit Kopfschmerzen wurde ein 59-jähriger Patient mit akuter Verwirrtheit und Sprachstörung stationär eingewiesen. CT-grafisch zeigten sich bihemisphärische Marklagerläsionen. Ein ergänzendes MRT zeigte multiple FLAIR-hyperintense Läsionen (Abbildung 1 A-C). Die umfassende Liquordiagnostik blieb unauffällig. Die intrakranielle Angiografie zeigte keine vaskulitistypischen Veränderungen. Im EEG zeigte sich rezidivierend ein fokaler Status epilepticus, der erst unter 5-facher antikonvulsiver Therapie dauerhaft durchbrochen werden konnte. Aufgrund der unklaren Diagnose wurden eine Hirnbiopsie und eine Ganzkörper-FDG-PET-CT-Untersuchung zur Malignomsuche ergänzt. Die FDG-PET-CT-Untersuchung erbrachte keinen Malignomnachweis, zeigte jedoch eine Aortitis, die zunächst als Nebenbefund eingeordnet wurde. In der Hirnbiopsie wurden amyloidpositive Gefäße nachgewiesen, sodass aufgrunddessen die ABRA als wahrscheinliche Diagnose angenommen wurde. Wir führten einen Kortisonpuls mit 5x 1000 mg/d Methylprednisolon durch und begannen eine B-Zell-depletierende Therapie mit Rituximab. Unter Kortison kam es zu einer Symptomregredienz. Ein verlaufskontrollierendes FDG-PET-CT eine hoch aktive Aortitis (Abbildung 2 A-C), die BSG betrug 50/80 mm. Wir stellten die Diagnose einer Riesenzellarteriitis und begannen eine Therapie mit Tocilizumab und Kortison.

Schlussfolgerung: Amyloidpositive Gefäße werden auch bei Patienten mit Riesenzellarteriitis beobachtet, sodass der Befund der Hirnbiopsie auch passend zur Riesenzellarteriitis war. Bei Nachweis vaskulitisverdächtiger Veränderungen großer Gefäße sollte die Riesenzellarteriitis als Differenzialdiagnose erwogen werden.