Hans Faber (Freiburg i. Br. / DE), Peter Reinacher (Freiburg i. Br. / DE), Christian Scheiwe (Freiburg i. Br. / DE), Mukesch Johannes Shah (Freiburg i. Br. / DE), Andreas Schulze-Bonhage (Freiburg i. Br. / DE)
Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften)
Einleitung
Hypothalamische Hamartome sind die strukturelle Grundlage hochgradig pharmakoresistenter fokaler Epilepsien, welche häufig nicht-medikamentöse Behandlungsoptionen erfordern. Im Einzelfall erschwerend kann die Abgrenzung einer zusätzlichen extrahypothalamischen Epileptogenese sein.
Ziele
Abgrenzung einer dualen Pathologie bei hypothalamischem Hamartom.
Materialien & Methoden
Fallbericht mit Langzeitverlauf eines heute 63-jährigen anfallsfreien Bürokaufmannes mit Z. n. initialer 2/3-Temporallappenresektion mit Amygdalohippokampektomie und späterer stereotaktischer Thermokoagulation eines hypothalamischen Hamartoms.
Ergebnisse
Nach unauffälliger frühkindlicher Entwicklung entwickelte unser Patient bei leerer Familienanamnese mit dem 9. Lebensjahr eine fokale Epilepsie mit folgenden Anfallstypen:
Typ I: bewusst erlebte sensorische visuelle Anfälle
Typ II: bewusst erlebte sensorische visuelle und emotionale (gelastische) Anfälle
Typ III: nicht bewusst erlebte Anfälle mit Verhaltensarrest und Automatismen
Typ IV: Bilateral tonisch-klonische Anfälle
Bei hochgradiger Pharmakoresistenz stellte sich im MRT zum einen ein 8 mm großes hypothalamisches Hamartom links paramedian dar sowie zum anderen eine Atrophie des gesamten linken Temporallappens. Ein invasives EEG im Jahre 2009 mit temporalen und hypothalamischen Tiefenelektroden zeigte dazu korrespondierend interiktal zwei unabhängige Foci. Das iktale EEG hingegen verwies zunächst eindeutig auf den linken mesialen Temporallappen, wohingegen das Hamartom nur bei vereinzelten Anfällen bereits initial involviert war. Eine 2/3-Temporallappenresektion mit Amygdalohippokampektomie Ende 2009 führte zum vollständigen Sistieren der Anfallstypen III und IV. In einem weiteren Video-EEG-Monitoring Anfang 2021 konnten wir zahlreiche persistierende habituelle epileptische Anfälle der Typen I und II aufzeichnen, wiederholt mit einem Anfallsmuster links fronto-zentral. Eine Dunkelziffer nicht bewusst erlebter Anfälle, wie sie präoperativ dokumentiert worden waren, konnte ausgeschlossen werden. Seit einer stereotaktischen Thermokoagulation des hypothalamischen Hamartoms im Juni 2021 ist der Patient bis heute anfallsfrei.
Zusammenfassung
Der Krankheitsverlauf unseres Patienten mit einer dualen Pathologie unter Einbezug eines hypothalamischen Hamartoms zeigt analog zu einem weiteren, im Jahre 2005 publizierten Fall, dass eine kortikale Resektion nicht a priori als Therapieoption ausgeschlossen werden sollte, wenn sich eine mögliche epileptogene kortikale Läsion zusätzlich zu einem hypothalamischen Hamartom zeigt. Hinweisend auf diese seltene Kombination einer dualen Pathologie sind Patienten, welche zusätzlich zu emotionalen (gelastischen) Anfällen nicht bewusst erlebte kognitive Anfälle zeigen. Wie auch in anderen Fällen dualer Pathologien führte auch in unserem Fall erst die sequentielle epilepsiechirurgische Behandlung beider Läsionen und damit zweier Generatoren unterschiedlicher Anfallstypen zu anhaltender Anfallsfreiheit.