Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften)

Das Opercular-Syndrom (OPS), bekannt als Foix-Chavany-Marie-Syndrom, ist gekennzeichnet durch eine Lähmung der Gesichts- und Rachen-Kau-, Zungen-, Kehlkopf- und Brachialmuskulatur und einen selten beobachteten kortikalen Subtyp der Pseudobulber-Lähmung aufgrund von Gefäßverletzungen in den Operkularbereichen. Zu den wichtigsten klinischen Manifestationen gehören Dysphagie, Dysarthrie, Unfähigkeit zu kauen und

Das operkuläre Syndrom (OPS) ist eine selten beobachtete kortikale Form der Pseudobulbärlähmung, die durch eine Lähmung der willkürlichen Gesichts-, Zungen-, Rachen- und Kaumuskulatur mit Erhalt der autonomen, unwillkürlichen und reflexiven Funktionen gekennzeichnet ist [1]. OPS, facio-labio-glosso-pharyngo-laryngo-brachialis-Paralyse, wurde erstmals 1926 von dem französischen Arzt Foix beschrieben [2]. Der erste Fall wurde jedoch 1837 von Magnus (aus Deutschland) gemeldet [3].

Wir präsentieren einen 3-jährigen Jungen mit einer Vorgeschichte von Meningitis, der sich mit verzögerter Sprachentwicklung, Dysphagie und Speichelfluss mit Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken und der Unfähigkeit, die Zunge herauszustrecken, zusammen mit verzögerten motorischen und mentalen Meilensteinen vorstellte.

Ein 3-jähriger Mann klagte über Sprachprobleme, Nahrungsaufnahme und Speichelabsonderung mit Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken und konnte die Zunge nicht herausstrecken. Er wurde mit einer normalen spontanen vaginalen Geburt geboren und hatte ein Geburtsgewicht von 2,5 kg. 15 kg (50p) , 93 cm (10-25p ), 51 cm (50-75p ) Seine Krankengeschichte war normal. Neugeborenen-Intensivstation. Bei dem untersuchten Patienten wurde eine Meningitis diagnostiziert und behandelt Vor 14 Monaten mit einer Vorgeschichte von Fieberkrämpfen. Und der Patient wurde mit Oxcarbazepin begonnen. Obwohl die Anfälle mit Oxcarbazepin kontrolliert wurden, setzten die Eltern des Patienten die Behandlung nicht fort. Im 2021 kam der Patient in unsere Klinik und wir bekamen Natriumvalproat und haben kontrollierte Anfälle. Der Patient kam 6 Monate später mit Beschwerden über Speichelfluss, Unfähigkeit zu kauen und Sprachstörungen. Er hatte keine Vorgeschichte von Traumata, Operationen. Die Familienanamnese war nicht signifikant. Es gab keine Blutsverwandtschaft zwischen den Eltern.

Das 'operkuläre Syndrom' besteht aus dem klinischen Syndrom der bilateralen kortikobulbären Beteiligung mit facio-labio-pharyngo-glosso-laryngo-brachialer Lähmung bei willkürlicher Bewegung dieser Muskeln, aber gut erhaltenen automatischen und reflektorischen Bewegungen derselben Muskeln aufgrund von Läsionen kortikale oder subkortikale Region, die den vorderen Operkularbereich umfasst, der die Insula umgibt, die aus Gyri der Frontal-, Temporal- und Parietallappen gebildet wird.[4] Operculum bedeutet "Mund" und der Begriff bezieht sich oft auf die Falte, die auf jeder Seite der perisylvischen Region der Gehirnhälften deutlich sichtbar ist. Es wird oft als Perisylvian-Opercular-Syndrom gruppiert, das angeboren oder erworben sein kann; vorübergehender, intermittierender oder anhaltender Typ mit heterogener Ätiologie. Es wurde in anteriore und posteriore Subtypen sowie unilaterale und bilaterale Typen eingeteilt