Abstract-Text (inklusive Referenzen und Bildunterschriften)

ZUSAMMENFASSUNG

Vigabatrin ist ein Antiepileptikum, das zur Behandlung von infantilen Spasmen verwendet wird. Symmetrische Muster der Diffusionsrestriktion an Thalami, Basalganglien, Hirnstamm, Tegmentum oder Kleinhirnkernen wurden in der Magnetresonanztomographie (MRT) von Patienten mit infantilen Spasmen beschrieben, die mit Vigabatrin behandelt wurden. In den meisten Fällen wird dieses Phänomen ausschließlich in der Neuroimaging-Praxis ohne klinische Relevanz berichtet, aber auch extrapyramidale Symptome und akute Enzephalopathie wurden selten berichtet. Hier stellen wir einen Patienten mit infantilen Spasmen vor, der mit Vigabatrin und adrenocorticotropem Hormon behandelt wurde, eine akute Enzephalopathie und extrapyramidale Bewegungen mit charakteristischen MRT-Veränderungen entwickelte

Fallbericht

Ein 8 Monate alter Mann, bei dem infantile Krämpfe diagnostiziert wurden und der mit Vigabatrin und adrenocorticotropem Hormon (ACTH) behandelt wurde, zeigte fortschreitende Lethargie, Gedeihstörung und Tremor der oberen Extremitäten. Er war ein gesundes voll ausgetragenes Kind und zeigte bis zum vierten Lebensmonat eine normale motorische Entwicklung. Krämpfe begannen im vierten Monat und seine Elektroenzephalographie (EEG)-Tests zeigten diffuse niedrige Amplitude und Burst-Suppression-Muster und es gab keine abnormalen Befunde beim MRI-Scan. Während er mehr als zehn Cluster von Krämpfen pro Tag hatte, nach der Vigabatrin-Verabreichung Allmählich zunehmend begannen seine Krämpfe abzunehmen. ACTH wurde zum Behandlungsschema hinzugefügt und seine Krämpfe hörten auf. Er hatte 90 mg/kg/Tag Vigabatrin und 0,5 mg Tetracosactid zweimal pro Woche erhalten. Während seine Krämpfe unter Kontrolle waren, wollten die Eltern die Behandlung zu Hause fortsetzen, sogar medizinische Betreuer wollten die Therapie unter engmaschiger Nachsorge fortsetzen. Nach 1 Woche zu Hause stellte er sich mit akuter Enzephalopathie mit Gedeihstörungen, fortschreitender Lethargie und Tremor der oberen Extremitäten vor und seine Labor- und Stoffwechseluntersuchungen ergaben keine auffälligen Befunde. Das EEG zeigte eine Auflösung der Hypsarrhtymie, aber diffuse langsame Delta-Rhythmen und eine niedrige Amplitude. Ein MRT-Scan zeigte eine symmetrische Hyperintensität in der T2WI/FLAIR-Bildgebung und eine Diffusionsbeschränkung in den DWI/ADC-Kartenbildern in bilateralen Basalganglien, Thalami, Mesencephalon, Pontin-Tegmentum, medialen Längsfaszikuli und dentatus nucleus, die für Vigabatrin vermutet wurden. Die Behandlung mit Vigabatrin wurde abgebrochen und seine Symptome begannen sich schnell zu bessern und er ging zur vollständigen neurologischen Genesung.

SCHLUSSFOLGERUNG

Zahlreiche Fälle mit Vigabatrin-assoziierten asymptomatischen Bildgebungsanomalien des Gehirns wurden berichtet, aber in letzter Zeit wurden auch seltene symptomatische Fälle gemeldet. Es ist wichtig, die Nebenwirkungen von Vigabatrin bei der Behandlung von infantilen Krämpfen zu identifizieren. Bei frühzeitiger Diagnose einer Vigabatrin-assoziierten Enzephalopathie kann die kritisch kranke Situation nach Absetzen des Medikaments reversibel sein