Abstract-Text deutsch
Einleitung: Dissektionen zwischen innerem und äußerem Durablatt führen durch Eindringen von Liquor über einen nahezu immer ventral gelegenen Defekt des inneren Durablattes zu einer vor allem ventral lokalisierten Kompression des Rückenmarks mit der Folge einer Myelopathie. Abgesehen von traumatischen Einrissen des inneren Durablattes ist die Genese dieser Duradefekte bei den übrigen Patienten unklar. Große Duradefekte können zu einer Herniation des Rückenmarks führen. Bei ausgedehnten Dissektionen sind zudem spinale Liquorunterdrucksyndrome und superfizielle Siderosen möglich.
Material/Methode: Seit 2003 wurden 49 Patienten mit Duradissektionen prospektiv erfaßt und nachverfolgt. Männer überwogen Frauen 2:1, durchschnittliches Alter 45+/-14 Jahre, mittleres Follow-Up 4 Jahre. Neben der Kernspintomographie, die meist nur die Dissektion zeigte, war für die operative Behandlung die Lokalisation des Defektes im inneren Durablatt Voraussetzung. Dies erfolgte durch ein postmyelographisches CT in Bauchlage. Klinische Verläufe wurden mit Scores für individuelle Symptome erfaßt, Raten für progressionsfreie Verläufe nach dem Kaplan-Meier-Verfahren bestimmt.
Ergebnisse: Bei 16 der 49 Patienten war die Dissektion mit einer Rückenmarksherniation in den Duradefekt verbunden. Bei 18 Patienten konnte eine traumatische Genese des Defektes gesichert werden. Bei Patienten mit klinischen Zeichen einer Myelopathie wurde in 27 Eingriffen der Duradefekt operativ verschlossen, davon bei 8 Patienten vorher ein herniertes Rückenmark in den Spinalkanal reponiert. Bei 4 Patienten gelang eine exakte Lokalisation mit suffizientem Verschluß des Defektes erst beim zweiten operativen Versuch. In der postoperativen Kernspinkontrolle zeigte sich bei erfolgreichem Verschluß des Defektes eine Rückbildung der Dissektion innerhalb weniger Tage. Postoperativ besserte sich die vorbestehende Myelopathie nur bei zwei Patienten. In den übrigen Fällen wurde lediglich der weitere Progress der Myelopathie verhindert. Progressions-freie Verläufe ergaben sich für 64% aller operierten Patienten für zehn Jahre. Postoperative klinische Verschlechterungen ergaben sich bei insuffizientem Verschluß des Duradefektes bereits innerhalb von einem Jahr nach dem Eingriff. Im Langzeitverlauf trat dann keine Dissektikon mehr auf, wenn der Defekt intraoperativ verschlossen und die Dissektion im initialen postoperativen MRT kollabiert war.
Diskussion: Duradissektionen sind eine seltene Ursache einer vorwiegend thorakalen Myelopathie, wenn Liquor über einen langen Zeitraum zwischen beide Durablätter gelangt und dadurch das Rückenmark von ventral komprimiert wird. Bei großen Duradefekten kann eine Myelonherniation hinzukommen. Eine dauerhafte Stabilisierung der Neurologie setzt die exakte Lokalisation gefolgt von einem erfolgreichen Verschluß des Defektes im inneren Durablatt voraus, gegebenenfalls in Verbindung mit der Reposition eines hernierten Rückenmarks in den Duralsack.
Abstract-Text englisch
Introduction: Dissections between inner and outer layer of the spinal dura are the result of a ventral defect of the inner dura layer leading to accumulation of cerebrospinal fluid (CSF) with the effect of a ventral compression of the spinal cord and development of a myelopathy. Apart from traumatic injuries of the inner dura layer the etiology of this disorder is unclear. Large defects may lead to spinal cord herniations, while extensive dissections may cause spinal low pressure syndromes or superficial siderosis.
Material/Methods: 49 patients with dissections of the spinal dura were encountered since 2003, analyzed and followed prospectively. Males outnumbered females 2:1 with a mean age of 45+/-14 years and an average follow-up of 4 years. While the dissection was well demonstrated on MRI, localization of the defect in the inner dura layer for surgical planning required a postmyelographic CT in prone position. The clinical course was documented with scores for individual symptoms, rates for progression-free survival were determined by Kaplan-Meier-statistics.
Results: In 16 of 49 patients the dissection was combined with a spinal cord herniation into the underlying defect. In 18 patients the defect was the result of a traumatic indident. In patients with signs of a myelopathy, 27 operations aimed to close the dura defect, with reposition of a herniated spinal cord in 8 of these operations. A precise localization and sufficient closure of the defect required repeat operations in 4 patients. If the closure was successful, a collapse of the dissection was apparent on MRI within a few days after surgery. Postoperative improvements of a myelopathy were observed in 2 patients only, stabilization of the clinical course preventing a further deterioration was the commonest postoperative result for these patients. A progression-free survival for 10 years was obtained for 64% overall. If postoperative deteriorations were observed, they occured within one year and indicated an insufficient closure of the defect. No dissection reappeared long-term once the defect had been closed sufficiently and the dissection had regressed on the initial postoperative MRI.
Discussion: Dissections of the spinal dura are a rare cause of myelopathy which tends to affect the thoracic cord predominantly as CSF accumulates between both dura layers over a long time resulting in ventral cord compression. Large defects may be associated with spinal cord herniation. Sustained stabilization of the clinical course requires the precise localization and sufficient closure of the defect in the inner dura layer and reposition of the spinal cord into its normal anatomical position in patients with associated spinal cord herniation.