Abstract-Text (inkl. Referenzen)

Fragestellung Beeinträchtigungen der Atmung bedingen maßgeblich Morbidität und Mortalität bei neuromuskulären Erkrankungen. Eine Atemmuskelschwäche bleibt oft lange unerkannt, da Kompensationsmechanismen die Symptome kaschieren. Ziel war es, die Atmung bei Patienten mit M. Pompe mittels Echtzeit-MRT im Vergleich zur Standarddiagnostik zu charakterisieren und eine sensitive Methode zur Diagnostik und Verlaufsbeurteilung zu entwickeln.

Methoden Bei 11 Patienten mit adultem M. Pompe und 11 gesunden Kontrollen wurden die Atembewegungen mittels Echtzeit-MRT untersucht. Neben manueller Analyse wurde mittels eines U-Nets semi-automatisch segmentiert und quantifiziert. Als Vergleich dienten Fragebögen zur Atmung, Zwerchfellsonografie und Lungenfunktionsdiagnostik.

Ergebnisse Mittels Echtzeit-MRT konnten bei M. Pompe neben einer Zwerchfellschwäche auch charakteristische Unterschiede hinsichtlich Bewegungsprofil und -geschwindigkeit von Zwerchfell und Thoraxwand identifiziert werden. In Kombination mit der semi-automatischen Lungensegmentierung konnte das komplexe Zusammenspiel der verschiedenen Atemmuskeln und ihre Anteile an der gesamten Thoraxbewegung analysiert werden.

Schlussfolgerungen Die Echtzeit-MRT ermöglicht eine detailliertere Beurteilung komplexer Atemmuskelbewegungen im Vergleich zur etablierten Diagnostik. Es wird erwartet, dass diese Technik zukünftig helfen kann, die Diagnose und Verlaufsbeurteilung bei Patienten mit neuromuskulären Atemstörungen zu verbessern.