Das Nebenschilddrüsenkarzinom ist eine seltene, aber aggressive endokrine Malignität, die eine sorgfältige chirurgische Behandlung und die Berücksichtigung genetischer Tests erfordert. Aufgrund der Seltenheit dieser Entität gibt es nur wenige, evidenzbasierte Empfehlungen. Die präoperative Diagnostik kann sich schwierig gestalten, da das Nebenschilddrüsenkarzinom ähnliche Merkmale wie gutartige Ursachen für einen primären Hyperparathyreoidismus aufweist. Eine Feinnadelaspiration wird aufgrund des Risikos einer Tumorzellverschleppung kritisch diskutiert. Die primäre Behandlung eines Nebenschilddrüsenkarzinoms stellt eine vollständige chirurgische Resektion dar, in der Regel en bloc mit ipsilateraler Hemithyreoidektomie. Dieses Konzept scheint aufgrund der Strahlungs- und Zytostatikaresistenz der Tumorzellen die besten Heilungschancen zu bieten. Genetische Test spielen eine wichtige Rolle bei der Behandlung von Nebenschilddrüsenkarzinomen, insbesondere zur Identifizierung erblicher Fälle und in der Tumornachsorge. Anhand von drei Patientenbeispielen wird die Diagnostik, Therapie und Nachsorge präsentiert und diskutiert.
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