PTX3 als potentieller Biomarker bei hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie?

Einleitung: Betroffene mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT) leiden an vaskulären Malformationen, die zu rezidivierender Epistaxis, aber auch weiteren Organmanifestationen führen. Es ist bekannt, dass der Angiogenesemarker PTX3 bei HHT erhöht ist. In dieser Studie wird untersucht, inwiefern dieser objektive Marker für die Einteilung des Schweregrads der Erkrankung HHT herangezogen werden kann.

Methoden: Mittels ELISA wurde der PTX3-Wert im Vollblut analysiert und hinsichtlich klinischer Parameter wie Blutungsparameter, Organmanifestationen und den Angaben zum erhaltenen Grad der Behinderung (GdB) untersucht.

Ergebnisse: 48 Betroffene mit HHT (Alter (Mittelwert (M) ± Standardabweichung (SD)): 52 ± 14 Jahre; 65% weiblich) wurden untersucht. Der durchschnittliche Hämoglobinwert (Hb) betrug 12,2 g/dl (SD: ± 3,0) und Betroffene erhielten im Mittel 2 Erythrozytenkonzentrate (Mininum (Min.): 0, Maximum (Max.): 20). Die meisten litten an moderater Epistaxis mit einem durchschnittlichen Epistaxis Severity Score (ESS) von 5,8 (SD: ± 2,2). 12 Betroffene (25%) gaben an, einen GdB erhalten zu haben (Median: 52, Min.: 20, Max.: 100). Weder der GdB noch der ESS korrelierten signifikant mit dem PTX3 Wert (p>0,05). Zudem wurde der PTX3 Wert weder durch das Geschlecht noch durch verschiedene Organmanifestationen (pulmonale, hepatische, gastrointestinale Beteiligung) beeinflusst (p>0,05). Bei fallenden Hb-Werten stieg der PTX3-Wert tendenziell an (r=-0,278, p=0,056).

Schlussfolgerung: Bislang fehlen objektive Marker, die den gesamten Schweregrad der Erkrankung HHT abbilden. Zwar steigt bei stärkeren Blutungen der PTX3 Wert tendenziell an, jedoch haben weitere klinische Parameter wie eine Organbeteiligung, der GdB oder ESS keinen signifikanten Einfluss auf den PTX3 Wert.

Nein