Das Cogan-I-Syndrom als seltene Ertaubungsursache

Einleitung Das Cogan-I-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die das audiovestibuläre und okuläre System betreffen kann. In der Literatur werden vaskuläre Entzündungsprozesse als Ursache vermutet.

Fall Wir berichten von einer 64-jährigen Patientin, die im Juli 2023 ein Cochleaimplantat erhielt. Im Juni 2023 war es nach zwei Hörstürzen zu einer akuten Ertaubung rechts gekommen. Die bekannten Vordiagnosen der Patientin waren eine Myositis der Augenmuskulatur, eine diffuse Episkleritis und die Polymyalgia rheumatica.

Verlauf Trotz regelrechter Cochlea-Implantation zeigte sich ein protrahierter Verlauf mit schwankenden intracochleären Impedanzen und wiederkehrenden entzündlichen Gehörgangs- und Trommelfellveränderungen rechts. Zudem traten kardiologische Komplikationen auf. Bei szintigraphisch dargestellter Osteomyelitis des rechten Felsenbeins erfolgte in infektiologischer Rücksprache die adaptierte intravenöse Antibiotikatherapie und Einleitung einer hyperbaren Sauerstofftherapie. Im Verlauf zeigte sich eine zunehmende Hörminderung des Gegenohrs. In der intensivierten interdisziplinären Abklärung in Zusammenarbeit mit der Rheumatologie wurde das Cogan-I-Syndrom diagnostiziert und eine Therapie mit Tocilizumab eingeleitet. Es erfolgen nun dreimonatige tonaudiometrische und laborchemische Kontrollen.

Diskussion Das Cogan-I-Syndrom als seltene Ertaubungsursache muss bei Patienten mit chronisch-entzündlichen Befunden, rheumatologischen Vorerkrankungen und progredienter Hörverschlechterung als Differentialdiagnose in Erwägung gezogen werden. Eine interdisziplinäre Abklärung zur Verhinderung einer raschen Progredienz ist von äußerster Wichtigkeit. Eine frühzeitige Rehabilitation des Gehörs ist bei progredientem Verlauf ebenfalls ein bedeutsamer Teil des Therapiekonzepts.

Nein