Einleitung

Die polyzystische dysgenetische Erkrankung ist eine seltene Entwicklungsanomalie der Speicheldrüsen. Sie betrifft vor allem die Gl. parotidea, wurde aber auch in der Gl. submandibularis, in den kleinen und in akzessorischen Speicheldrüsen beschrieben.

Material

Wir präsentieren den Fall einer 26-jährigen Patientin, die sich mit einer seit 6 Monaten bestehenden Raumforderung in der linken Wange vorstellte. Der Befund war kurz nach der Geburt ihres Kindes aufgetreten. In der klinischen Untersuchung fiel ein verschieblicher Tumor in der linken Wange auf. Sonographisch zeigte sich eine glatt begrenzte, homogene Raumforderung von 1,9x0,8x2,0cm echogleich zur Gl. parotidea. MR-morphologisch war eine Raumforderung im Verlauf des linken Ductus parotideus bei unauffälliger Glandula parotidea erkennbar. Bei Verdacht auf ein Lymphom führten wir zur histologischen Sicherung eine transorale Exstirpation der Raumforderung unter Monitoring des N. facialis durch. Die histopathologische Untersuchung ergab einen multizystischen Tumor vereinbar mit einer polyzystischen dysgenetischen Erkrankung. Es zeigte sich kein Anhalt für Malignität.

Diskussion

Seit Erstbeschreibung 1981 wurden nur 19 weitere Fälle dieser Entität dokumentiert. Die Erkrankung tritt häufiger bei Frauen, meist beidseitig und meist im Kindesalter auf. In einem der Fälle trat sie während der Schwangerschaft auf und bildete sich danach zurück. Eine hormonelle Beeinflussung erscheint möglich.

Schlussfolgerung

Die polyzystische dysgenetische Erkrankung ist eine seltene Differentialdiagnose bei multizystischen Speicheldrüsenläsionen. Das Auftreten im Kindesalter, weibliches Geschlecht, beidseitiges Auftreten und der Zusammenhang mit einer Schwangerschaft könnten hinweisgebend sein.

nein