Abstract-Text (inkl. Referenzen und Bildunterschriften)

In diesem Poster stellen wir den Fall einer 59-jährigen Patientin vor, die wir bei respiratorischer Verschlechterung bereits schutzintubiert aus einer anderen neurologischen Klinik auf unsere neurologische Intensivstation übernommen hatten. Vorstellungsgrund dort war eine seit zwei Wochen zunehmende generalisierte muskuläre Schwäche, vor Verlegung hatte sich eine rasch-progrediente Ventilationsstörung gezeigt. Bei Z.n. Thymektomie bei ausgeprägtem Thymom mit Pleurakarzinose vor 3 Jahren, positivem Dekrement und Nachweis von anti-AchR-AK war extern bereits der V.a. eine Myasthenie gestellt worden, weiterhin hatten sich eine Troponinämie und CK-ämie mit V.a. Myokarditis vor Verlegung begleitend gezeigt.

Unter forcierter Therapie mit intravenösem Pyridostigmin fand sich eine unzureichende Besserung der hochgradigen Tetraparese. Wir behandelten weiterhin mit IVIG sowie mittels Cortisonstoßtherapie, hierunter kam es klinisch zu einer langsamen Verbesserung. In der wiederholten elektrophysiologischen Untersuchung fanden sich myopathische Veränderungen und Denervierungszeichen, am ehesten passend zu einer Myositis. Im Verlauf entwickelten sich klinisch multiple diffuse Muskelhämatome, MR-tomographisch zeigten sich ödematöse Veränderungen der Skelettmuskulatur passend zu einer Myositis. Laborchemisch fanden sich Autoantikörper gegen AchR, Titin, VGCC, VGKC und Ryanodin-Rezeptoren. Schließlich gelang über eine Muskelbiopsie der Beweis einer T-Zell-dominanten Myositis. In der PET-CT fand sich kein Nachweis eines Thymom-Rezidivs.

Zusammengefasst zeigte sich eine a.e. paraneoplastisch induzierte schwere hämorrhagische Myositis, welche initial einer Myasthenia gravis ähnelte, jedoch kein therapeutisches Ansprachen auf Pyridostigmin zeigte. Unter wiederholten Plasmapheresen sowie Therapie mit Steroiden und Immunsuppressiva fand sich eine deutliche Besserung der Symptomatik. Die im Verlauf tracheostomierte Patientin konnte noch während des Aufenthaltes bei uns vollständig geweant und dekanüliert werden und war rollatormobil. In einer Verlaufskontrolle nach 6 Monaten zeigten sich eine deutliche Besserung mit nur noch leichten Paresen in der Armbeugung, der kleinen Fingermuskulatur und der Hüftbeuger jeweils KG 4/5.