Abstract-Text (inkl. Referenzen und Bildunterschriften)

Hintergrund: Der Status epilepticus (SE) ist einer der häufigsten neurologischen Notfälle und ein akut lebensbedrohlicher Zustand, der durch eine hohe Mortalität und Morbidität gekennzeichnet ist. Die Chance den SE erfolgreich zur therapieren ist neben Alter und Erkrankung der Patient:innen vor allem von der Schnelle und Aggressivität der Ersttherapie abhängig. Trotz der gut etablierten Stufentherapie des Status epilepticus, insbesondere der Stufen 1 und 2, tritt bei einigen Patient:innen ein (super)refraktärer SE ein. Zur Therapie des superrefraktären SE liegen Daten zu unterschiedlichen Therapieansätzen vor, jedoch noch keine starke Empfehlung zu einer bestimmten Therapie.

Stiripentol (STP) wurde 2007 in Europa als Arzneimittel für seltene Erkrankungen zur Behandlung bilateraler tonisch-klonischer Anfälle (BTKA) bei Kindern mit Dravet-Syndrom (DS) in Kombination mit Clobazam (CLB) und Valproinsäure ( VPA) als Orphan drug zugelassen, wenn die Anfallskontrolle nicht durch CLB und VPA erreicht werden kann (European Medicines Agency 2017).

Mehrere klinische Studien haben die Sicherheit und Wirksamkeit von STP bei Patient:innen mit DS (Balestrini und Sisodiya 2017) und auch bei Kindern mit partieller Epilepsie und generalisierten oder myoklonischen Anfällen (Rosati et al. 2019) gezeigt. Unsere Arbeitsgruppe untersuchte bereits 2021 mit dem Ziel der Bewertung der Sicherheit und Wirksamkeit der Zusatzbehandlung mit Stiripentol (STP) bei erwachsenen Patient:innen mit schwerer pharmakoresistenter fokaler oder multifokaler Epilepsie retrospektiv Daten von erwachsenen Patient:innen (Habermehl et al. 2021). Einige kleine Fallserien beschreiben darüber hinaus die Anwendung von STP bei der Behandlung des Status epilepticus bei erwachsenen Patient:innen (u.a. Strzelczyk et al. 2015).

Methode: Wir analysieren derzeit retrospektiv alle Patient:innen, die im Zeitraum von 2012 bis 2022 stationär im Klinikum für Neurologie mit der Diagnose eines Status epilepticus aufgenommen wurden und eine zusätzliche Therapie des SE mit Stiripentol erhalten haben.

Ergebnisse: Die exakten Ergebnisse werden bis zur Tagung vorliegen. Bei mind. 30 Patient:innen wurde eine Therapie mit Stiripentol etabliert, die bei einem relevanten Anteil der Patient:innen zu einer Besserung der Anfallskontrolle beigetragen haben.

Schlussfolgerung: Es ist davon auszugehen, dass Stiripentol als relevante Alternative für die Zusatzbehandlung des superrefraktären Status epilepticus geeignet ist.