96. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie

Prof. Dr.

Vorsitz

Prof. Dr. med.

NUR Wissenschaftliches Programm / ONLY Scientific Programme

Entscheidungsfindung zur Hörimplantateversorgung bei Malformationen der Cochlea und des Hörnervs

Vortrag auf Einladung

Hämangiome im Kindesalter: Medikamentöse Therapie vs. Chirurgie

Dorsale Larynxspalten: Handlungsempfehlung für Diagnostik und Therapie

Dr. med.

Die Misophonie – eine kaum bekannte Hörinterpretationsstörung mit Beginn häufig im Kindesalter

Audiologie / Pädaudiologie

OTO-AUDI/PÄD

Hintergrund:Die Misophonie ist eine selektive Geräuschempfindlichkeit mit audiologischer, psychiatrischer, verhaltensspezifischer und neurologischer Assoziation und tritt als eigenständige Störung oder als psychiatrisches Co-Symptom auf. Nach Wahrnehmung der Triggergeräusche besteht eine sofortige Reflexreaktion mit negativen Assoziationen und objektivierbaren Veränderungen (Tachykardie, Schweißausbruch u.a.). Auslöser sind Körpergeräusche (Ess-/Schluck-/Atemgeräusche), Tier-/Maschinengeräusche u.a., auch visuelle Trigger. Die Symptomatik kann sich von einem Trigger auf weitere ausdehnen. Funktionelle Kopf-MRT-Studien zeigten neuronale Auffälligkeiten mit übermäßiger Aktivierung des anterioren Inselkortex und benachbarter Regionen (Emotionsverarbeitung/-regulation), ein eindeutiges neurobiologisches Korrelat ist bisher unbekannt. Definitionskriterien bestehen seit 2013. Diagnostische Hilfsmittel sind Checklisten/Fragebögen(z.B. Amsterdam-Misophonia-Scale, A-MISOS).Bisher gibt es keine validierte Behandlungsmethode. Kognitive Verhaltensintervention, Retrainingtherapie, psychiatrische Intervention, technische Schallmaskierungssysteme und Physiotherapieinterventionen sind beschrieben.Material/MethodenIn unserer Klinik stellten sich 2022-2024 7 Patienten (5w/2m, 8-54y, 5 Kinder, 2 Erwachsene) vor. Eine ausreichende Alltagsteilhabe war nur den Kindern möglich, 1 Erwachsener war nicht mehr arbeitsfähig. Die Beratung/Empfehlung stützte sich alle oben genannten Bereiche.Diskussion:Diagnostik/Beratung/Behandlungskonzepte sollten initiiert werden, weil sich die Misophonie nicht "verwächst" mit möglichen/schwerwiegenden) Folgen für soziale und berufliche Teilhabe.Fazit:Das ärztliche Wissen um die Misophonie ist für die Betroffenen wichtige Voraussetzung für weitere Strategien.Nein.

Otologie / Neurootologie / Audiologie

Freier Vortrag

Dr. med

Priv.-Doz. Dr. med.

Hörsturz bei Kindern – Ein vernachlässigtes Krankheitsbild?

Innenohr

OTO-IO

Einleitung: Ein Hörsturz bezeichnet einen plötzlichen, meist einseitigen Hörverlust. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 50.-60. Lebensjahr. Bei Kindern ist der Hörsturz selten. Die Ursachen sind unbekannt.Methodik: Die retrospektive Erhebung erfolgte aktenbasiert anhand der ICD H91.2 über einen Zeitraum von 10 Jahren. Es wurden n=24 Kinder im Alter zwischen 6-16 Jahren eingeschlossen. Die audiometrischen Daten wurden von 18 Kindern erhoben.Ergebnisse: Alle Kinder beschrieben einen plötzlichen einseitigen Hörverlust. Die Mehrzahl stellte sich im Notdienst vor, weshalb die Audiometrie erst mit Verzögerung durchgeführt wurde. Die auf Nachfrage subjektiv am häufigsten assoziierte Ursache war Schulstress (20,8%). Bei 22 Kindern erfolgte nach Objektivierung des Hörverlustes eine Prednisolontherapie (n=16 oral, n=6 intravenös). Bei 9 Kindern wurde ergänzend eine Tympanoskopie zur Abdeckung der Rundfenstermembran durchgeführt. Ein MRT-Schädel erfolgte bei 12 Kindern. Nur bei einem Kind zeigte sich ein Large-Vestibular aqueduct Syndrom (LVAS) als mögliche Ursache. Der mittlere Hörverlust (4-PTA) lag initial bei 66 dB und verbesserte sich nach Therapie um 22 dB. 3 Patienten hatten eine Restitutio. Bei 6 Kindern wurde im Verlauf eine Hörgeräteversorgung und bei einem Kind eine Cochlea-Implantation indiziert.Schlussfolgerung: Hörstürze bei Kindern sind grundsätzlich selten, jedoch werden sie vermutlich oft aufgrund erschwerter Anamnesebedingungen nicht als solche erkannt. Bei Erstdiagnose eines einseitigen Hörverlustes sollte jedoch daran gedacht werden und eine entsprechende Therapie eingeleitet werden. Die Ursachen eines idiopathischen Hörsturzes bleiben wie bei Erwachsenen meist ungeklärt. Die Standardtherapie führt in den meisten Fällen zu einer Hörverbesserung.Nein

PD Dr.

Validierung klinischer Parameter und Behandlungspfade bei Kindern mit Juveniler rezidivierender Parotitis (JRP)

Speicheldrüse

SSE-SPD

Einleitung: Die Juvenile rezidivierende Parotitis (JRP) ist eine Sialadenitis unklarer Ätiologie. Obwohl es die zweithäufigste Speicheldrüsenerkrankung im Kindesalter ist, gibt es keine standardisierten Diagnostik- und Therapiealgorithmen. Methoden: Ziel dieser Datenerhebung ist es, klinisch-demografische-, Diagnostik- und Behandlungsparameter von JRP-Patienten aufzuzeigen. Retrospektiv-monozentrisch (2015-2024) wurden bei 50/224 Kindern mit Sialadenitis eine JRP identifiziert. Die statistische Auswertung erfolgte deskriptiv und mittels Welch-T-Test.Ergebnisse: Zur Erstvorstellung kamen JRP-Patienten in die Pädiatrie (48%), HNO (46%) und Kinderchirurgie (6%). Es gab keine relevante Jungenwendigkeit (56%). Ohne geschlechtsspezifische Unterschiede waren zudem mittlerer Symptombeginn (4,6 Jahre; p=0.6), diagnostische Latenz (1,9 Jahre; p=0.39) und mittlere Episodenanzahl (6,7; p=0.55). Hauptsymptome stellten Schwellungen der GLP (96%: 60% uni-/40% bilateral), Schmerzen (80%) und Fieber (54%) dar. Klinisch imponierten Dolenz (70%), zervikale LKS (73%) und flockiges Exprimat/Pus (21%/7%). Zur Diagnostik wurden Bildgebung (47x Sono, 3x MRT) bzw. Basis-Labordiagnostik (48%) verwendet. 9 Patienten erhielten eine immunologische Diagnostik. Die Therapie erfolgte stets supportiv (Analgesie/Antipyrese/Sialogoga). Antibiotika kamen bei 64% zum Einsatz, ohne relevanten Einfluss auf Episodenzahl (p=0.89). Nur 1 Patient erhielt eine Sialendoskopie.Diskussion: Die JRP ist ein nicht ausreichend bekanntes und wenig erforschtes Krankheitsbild. Daraus resultiert eine relevante diagnostische Latenz. Die optimale Therapie ist bei diesem selbstlimitierenden Krankheitsbild bis dato unklar. Daher ist eine prospektive Datenerhebung zu immunologischen Diagnostik- und Therapieansätzen notwendig.Nein.

Speicheldrüsen / N. facialis

Prof.

Univ.-Prof. Dr.

Multimodale Therapie des Nasopharynxkarzinoms im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter – Daten der NPC-Studiengruppe der GPOH

Multimodal / Interdisziplinär

ONKO-IDZ

Hintergrund:Bei der Behandlung des Nasopharynxkarzinoms (NPC) im Kindes- und Jugendalter hat sich die Sequenz aus Induktionschemotherapie, Radiochemotherapie und IFN-β in den prospektiven Studien NPC-91 und NPC-2003 der GPOH als erfolgreiches Konzept bewährt. Trotz vergleichsweise niedriger Strahlendosis konnten exzellente Heilungsraten beobachtet werden.Patienten & Ergebnisse:Das Outcome von 45 Pat. der Studie NPC-2003 wurde nach längerem FU neu bewertet. Zusätzlich wurden 21 Pat., die nach Studienende mit demselben Protokoll behandelt wurden, in die Analyse miteinbezogen. Nach medianem FU von 73 Mo. betrugen OS und EFS von 66 Pat. mit lokoregionär fortgeschrittenem NPC 97% und 94%. Bei 7 Pat. mit CR nach Induktionstherapie wurde die Strahlendosis von 59,4 auf 54,0 Gy reduziert, ohne dass sich konsekutiv ein Rezidiv ereignete. Beobachtete Spätfolgen wurden überwiegend als niedriggradig eingestuft; am häufigsten waren Hypothyreose (70%), Ototoxizität (27%) und Xerostomie (23%). Schwerer Hörverlust trat bei drei Patienten auf, und ein Patient entwickelte nach sieben Jahren ein Sekundärmalignom.Schlussfolgerung & Ausblick:Bei jungen Patienten mit lokoregionär fortgeschrittenem NPC wird mit dem multimodalen Behandlungskonzept der GPOH, bestehend aus Cisplatin/5-FU-Induktion, Radiochemotherapie und IFN-β, ein exzellentes Langzeitüberleben erreicht. Dabei scheint eine Reduktion der Strahlendosis bei CR nach Induktionstherapie sicher möglich zu sein, um das Risiko höhergradiger Spätfolgen zu verringern. In unserer neuen Phase-2-Studie (NCT06019130) wollen wir daher überprüfen, ob durch Hinzunahme von Nivolumab zur Induktionschemotherapie die CR-Rate weiter verbessert werden kann, so dass die Strahlendosis bei mehr Patienten reduziert werden kann.Nein

Session 48
Seltene Erkrankungen im Kindesalter

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Session 48
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