Die Amyloidose im Kopf-Hals-Bereich: Klinische Manifestation, Diagnostik und Langzeitnachsorge – eine retrospektive Analyse

Einleitung: Die Amyloidose ist eine seltene Erkrankung im Kopf-Hals-Bereich. Pathophysiologisch kommt es zur Aggregation fehlgefalteter Proteine, was zu Gewebeschäden und Beeinträchtigungen der Organfunktion führt. Während die lokalisierte Form nur einzelne Organ betrifft, ist die systemische Amyloidose mit einer hohen Letalität verbunden.

Methoden: Es wurde eine Datenbankanalyse der digitalen Patientenakte nach der Diagnose "Amyloidose" durchgeführt. Analysiert wurden Verdachtsdiagnose, Diagnostik, Therapie, Rezidivhäufigkeit und Manifestationstyp (lokal/systemisch).

Ergebnisse: Die Abfrage ergab 85 Treffer. 72 Patienten wiesen eine Amyloidose als Nebendiagnose auf, ohne Zusammenhang mit dem Vorstellungsgrund. Bei 13 Patienten konnte die Amyloidose histologisch bestätigt werden. Initiale Verdachts-/Überweisungsdiagnosen umfassten chronische Laryngitiden, innere Larnygozelen, Larynxpapillomatosen, idiopathische subglottische Stenosen, sowie Angioödeme. Betroffen waren der Larynx (n=9), die Zunge (n=3) und die Nasenmuscheln (n=1). Zwei Patienten erhielten eine vollständige Resektion, bei 11 Patienten erfolgte eine Teilabtragung oder Biopsie. Meist war der Befund nach (diagnostischer) Teilresektion stabil. In einem Fall war eine Nachresektion erforderlich. Ein Rezidiv wurde 3 Jahre nach vollständiger Resektion diagnostiziert. Bei allen Patienten mit Manifestation an der Zunge wurde auch die systemische Form nachgewiesen.

Schlussfolgerung: Die Amyloidose im oberen Aerodigestivtrakt ist selten, kann aber nahezu jedes Organ im HNO-Bereich betreffen, insbesondere den Larynx. Das Vorliegen einer systemischen Amyloidose muss ausgeschlossen werden. Angesichts des langsamen Fortschreitens einer Amyloidose ist eine langfristige Nachsorge von bis zu 10 Jahren unvermeidlich.

Nein