Einleitung: Juvenile Nasenrachenfibrome sind eine seltene, gutartige nasopharyngeale Tumorentität. Am häufigsten betroffen sind männliche adoleszente Erwachsene. Die Ausprägung ist variabel und wird häufig durch Nasenatmungsbehinderung, rezidivierende Epistaxisepisoden und persistierender Rhinorrhoe symptomatisch.

Methoden: Vorstellig in unserer Klinik wird ein 12-jähriger Patient mit progredienter einseitiger Nasenatmungsbehinderung und Exophthalmus. In der durchgeführten Bildgebung imponiert eine kontrastmittelaffine nasopharyngeale Raumforderung mit Übergang in die Orbita und mit Durchbruch in die Schädelbasis. Der klinische Verdacht auf ein juveniles Naserachenfibrom konnte durch eine Biopsie mit simultanem Tumordebulking histologisch bestätigt werden. Unter initialer Therapie kam es zu einem lokalen Progress mit zunehmender Visusminderung. Rezidivierende schwere Epistaxisepisoden konnten nur über eine interventionelle Embolisation gestillt werden. Einer definitive Protonentherapie im Heidelberger Ionenstrahl-Therapiezentrum (HIT) folgte ein Therapieversuch mit Sirolimus bei Zunahme von vitalem Tumorgewebe in der Bildgebung. Hier konnte zuletzt eine Tumorreduktion erreicht werden.

Diskussion: Der geschilderte Fall legt das häufig sehr komplexe und individuelle Therapieregime von Patienten mit einem juvenilen Nasenrachenfibrom dar. Gezeigt wird die notwendige interdisziplinäre Therapieentscheidung mit einer permanenten Therapieanpassung. Es wird die Komplexität der Behandlung und Kontrolle von potentiell lebensbedrohlichen Komplikationen eines jungen Patienten mit prolongiertem Krankheitsverlauf und drastisch gesteigerter Tumorlast verdeutlicht. Erst die mehrfache Anpassung des Therapieregimes konnte zu einer Reduktion von Tumorlast und Symptomkontrolle führen.

Nein