95. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie

Prof. Dr.

NUR Wissenschaftliches Programm/ ONLY Scientific Program

Quality of life in patients after vestibular schwannoma surgery

Aim: To evaluate the most important factors of quality of life in patients after vestibular schwannoma surgery. Materials and methods: Patients with unilateral sporadic occurrence of vestibular schwannoma who underwent surgery via suboccipital-retrosigmoid approach were included in the prospective study (2018–2021). Patients after previous Leksell gamma knife irradiation (or other methods of stereotactic radiosurgery) were excluded. Quality of life was assessed using 10 validated questionnaires that were distributed preoperatively, 3 months and 1 year after the surgery. Results: A total of 76 patients were included in the study, complete data were analysed in 43 of them (response rate 57 %). Grade III and IV represented up to 70 % of all tumors. Patients with larger tumors had a significantly higher risk of postoperative facial nerve paresis, liqorrhea and lower probability of hearing preservation. Patients with smaller tumors and those, who suffered from headaches before surgery had more frequent and severe headaches after surgery. Postoperative headaches were associated with higher incidence of anxiety and tinnitus. More frequent anxiety was also identifed in patients with preoperative serviceable hearing who became deaf after surgery. Nevertheless, tinnitus and hearing impairment appeared to have less impact on overall quality of life compared to headaches and facial nerve function. Conclusion: According to our results, tumor size, postoperative function of the facial nerve and occurrence of postoperative headaches had the greatest influence on the overall postoperative quality of life in patients after vestibular schwannoma surgeryThe authors declare that there is no conflict of interest

Quality of life in patients after vestibular schwannoma surgery

Quality of Life / Palliativmedizin / Ethik in der Medizin

Sonstiges

Visual Abstract

Dr. med.

Univ.-Prof. Dr. med. Dr. rer. nat.

PD Dr. med.

Effect of vestibular Schwannoma on contralateral hearing ability

Auswirkungen von vestibulären Schwannoma auf das kontralaterale Hörvermögen

Introduction: The intracranial tumor vestibular-schwannoma (VS) is a benign tumor commonly arising from the schwannoma cells from the VIII`s cranial nerve. In 94% of the cases, it tends to be associated with sensory-neural hearing loss (SNHL), mostly on the ipsilateral site. Recent multiple studies have suggested that the outcome of the SNHL is rather associated with tumor derived secretions than with the tumor-size. Interestingly, few studies have also observed an impact of single, one-sided VS on the hearing ability of the contralateral side, which might indicate that the tumor-derived secretions operate not solely on the ipsilateral ear. We aimed to compare the contralateral hearing ability in pre-surgical as well as post-surgical VS`s cases and determine whether it shows an improvement after treatment. Method: Data of VS cases of the year 2017 to 2022 in the university clinic of ENT in Bielefeld, Germany, were collected. Furthermore, the pre-surgical and the first follow-up of post-surgical hearing measures in form of pure-tone hearing test were analyzed and compared. Results: 60 VS cases from the year 2017 to 2022 were evaluated. In multiple cases, the contralateral hearing was affected pre-surgically. Of these cases, up to now less than a fourth showed an improvement after the first follow-up of surgical treatment. Nevertheless, the main part showed no improvement, and only few displayed a deterioration. Conclusion: Our results suggests that a single, one-sided Vestibular schwannoma has an impact on the hearing ability of the contralateral side. Further studies are needed to understand the exact mechanism of the results.Einleitung: Das intrakranielle Vestibularis-Schwannom (VS) ist ein gutartiger Tumor, der in der Regel aus den Schwannomzellen des VIII. Hirnnervs entspringen. In 94 % der Fälle geht er mit einer sensorisch-neuralen Schwerhörigkeit (SNHL) einher, meist auf der ipsilateralen Seite. Jüngste Studien legen nahe, dass das Ergebnis der SNHL eher mit den vom Tumor abgesonderten Botenstoffen als mit der Größe des Tumors zusammenhängt. Interessanterweise haben nur wenige Studien auch eine Auswirkung von einseitigem VS auf das Hörvermögen der kontralateralen Seite beobachtet, was darauf hindeuten könnte, dass die vom Tumor stammenden Substanzen nicht nur auf das ipsilaterale Ohr wirken. Unser Ziel war es, das kontralaterale Hörvermögen in prä- und postoperativen VS-Fällen zu vergleichen und festzustellen, ob es sich nach der Behandlung verbessert. Methode: Es wurden Daten von VS-Fällen aus den Jahren 2017 bis 2022 in der Universitätsklinik für HNO in Bielefeld, Deutschland, gesammelt. Außerdem wurden die präoperativen und die ersten postoperativen Hörmessungen in Form eines Reinton-Hörversuchs wurden analysiert und verglichen. Ergebnisse: Es wurden 60 VS-Fälle aus den Jahren 2017 bis 2022 ausgewertet. In mehreren Fällen war das kontralaterale Gehör präoperativ beeinträchtigt. Von diesen Fällen zeigten bis jetzt weniger als ein Viertel eine Verbesserung nach der ersten Nachuntersuchung der chirurgischen Behandlung. Der überwiegende Teil zeigte jedoch keine Verbesserung, und nur wenige eine Verschlechterung. Schlussfolgerung: Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass einzelne, einseitige Vestibularis-Schwannoma Auswirkungen auf das Hörvermögen der kontralateralen Seite haben könnten. Weitere Studien sind erforderlich, um den genauen Mechanismus der Ergebnisse zu verstehen.Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Auswirkungen von vestibulären Schwannoma auf das kontralaterale Hörvermögen

Laterale Schädelbasis

Otologie / Neurootologie / Audiologie

First clinical experiences with a new device for the removal of cochlear schwannoma

Erste klinische Erfahrungen mit einer neuen Elektrode zur Entfernung cochleaerer Schwannome

Background: In most of the cases intra-labyrinthine schwannoma (ILS) occur in patients with unilateral hearing deterioration or neurofibromatosis typ II (NF II). The pattern of localization of these tumors is various but affects mostly the cochlea. Extirpation of the ILS, if hidden by the cochlea modiolus, is difficult. Therefore, a tissue removal device (TRD) was designed and tested in temporal bones. Principle of handling of the new device is a pushing and pipe cleaner handling inside the cochlea. The aim of this present study was to describe the first in vivo experience with the newly developed TRD for the removal of cochlear schwannoma. Methods: In all patients the TRD was used for the tumor removal of ILS in combination with a cochlea implantation. The access was performed about a posterior tympanotomy, enlarged round window approach and an additional second turn access. The device was inserted and extracted gradually from the second turn access until the rings were visible in the second turn access. By a pushing and pipe cleaner handling the tumors were removed. An MRI control was performed on the day postoperatively with a T1 GAD sequence. Results: Tumor removal with the TRD was performed in a 15 min procedure. MRI control confirmed a complete removal on the postoperative day in all cases. Conclusion: In vivo handling of the device confirmed a straight forward handling for tumor removal. MRI scanning showed a complete removal of the tumor by the TRD.Hintergrund: In den meisten Fällen treten intra-labyrinthine Schwannome (ILS) bei Patienten mit einseitigem Hörverlust sowie Verschlechterung des Gehörs oder Neurofibromatose Typ II (NF II) auf. Das Lokalisationsmuster dieser Tumore ist variabel, betrifft aber meist die Cochlea. Die Exstirpation des ILS ist schwierig, wenn er durch den Modiolus verdeckt wird. Daher wurde eine Elektrode zur Gewebeentfernung (TRD) entwickelt und im Felsenbeinversuch getestet. Das Prinzip der Handhabung der neuen Elektrode ist eine schiebende und pfeifenputzer- ähnliche Handhabung innerhalb der Cochlea. Das Ziel der vorliegenden Studie war es, die ersten in vivo Erfahrungen mit dem neu entwickelten TRD für die Entfernung von Cochlea-Schwannomen zu beschreiben. Methoden: Bei allen Patienten wurde der TRD zur Tumorentfernung von ILS in Kombination mit einer Cochlea Implantation verwandt. Der Zugang erfolgte über eine posteriore Tympanotomie, einem erweiterten Rund- Fensterzugang und einem zusätzlichen zweiten Zugang zur zweiten Windung. Das TRD wurde inseriert und schrittweise aus dem zweiten Zugang gezogen, bis die Ringe der Elektrode sichtbar wurden. Durch eine schiebende und pfeifenputzer- ähnliche Manipulation wurden die Tumoren entfernt. Eine MRI-Kontrolle wurde am Tag postoperativ mit einer T1-GAD-Sequenz durchgeführt. Ergebnisse: Die Tumorentfernung mit der TRD erfolgte in einer 15-minütigen Prozedur. Die MRT-Kontrolle bestätigte in allen Fällen eine vollständige Entfernung am am postoperativen Tag in beiden Fällen. Schlussfolgerung: Die In-vivo-Handhabung des TRD bestätigte eine unkomplizierte Handhabung zur Tumorentfernung. Der MRT-Kontrolle zeigte eine vollständige Entfernung.Keine Interessenkonflikte

Erste klinische Erfahrungen mit einer neuen Elektrode zur Entfernung cochleaerer Schwannome

Speechunderstanding after Cochlea Implantation and vestibular Schwannoma resection – a case report

Sprachverstehen nach Cochleaimplantatversorgung nach Resektion eines Vestibularisschwannoms – Ein Fallbericht

Introduction: Audiologic rehabilitation after vestibular schwannomaresection is a challenging task for audiologists and ENT-doctors. Cochleaimplantation can be advantageous if thenerve is preserved intraoperative and thereceiver/stimulator is positioned in a specific mannerthat allows artifact free MRI follow-up. Material and methods: A 28 year old patient was reffered to our clinc after retrosigmoidal resection of a vestibular schawnnoma. She preseted with unilateral deafness and a mild facialpareses. Speech understanding was at 0% at 65dB at theright side. Promontorial testing showed only tactilevalues in all frequencies. Results: We performed a unilateral cochlear implantation on theright side. Impedences were regular intraoperative.Threshold neural response telemetry could not beelicted intraoperative. At the initial fitting hearing was possible at electrodes 1-15 with speech understanding of50% at 65dB. After three months speech understandingwas 75% at 65dB. Discussion: Dispite missing intraoperative nerval responses, thepatient showed satisfying speech understanding after cochlea implantation. Cochleaimplantation after vestibular schwannoma resection can be satisfying forthe patient, but it should be kept in mind that the artifactof the magnet within the receiver/stimulator can limitthe follow-up. Einführung: Die audiologische Rehabilitation nach Resektion eines Vestibularisschwannoms stellt alle beteiligten Fachgruppen vor eine Herausforderung. Die Versorgung mit einem Cochleaimplantat kann bei erhaltenem Nervus cochlearis vorteilhaft sein, wenn der Implantatkörper so positioniert wird, dass eine Nachsorge mittels MRT gut möglich ist. Material und Methoden: Eine 28-jährige Patientin stellte sich in unserer Klinik nach retrosigmoidaler Resektion eines Vestibularisschwannoms rechts mit unilateraler Surditasund Facialisparese rechts vor. Das Spachverstehen im Freifeld war rechts bei 65dB bei 0%. Im Promontorialtest wurden in allen Frequenzen Fühlwerte angegeben. Ergebnisse: Es erfolgte die unilaterale Cochleaimplantatversorgungrechts. Intraoperativ zeigten sich regelgerechte Impedanzen. Threshold neural response telemetry Daten waren intraoperativ nicht ableitbar. Bei der Erstanpassung zeigte sich ein Höreindruck auf Elektroden 1-15, im Freifeld ein Sprachverständnis von 50% bei 65dB. Nach drei Monaten besteht ein Sprachverständnis von 75% bei 65dB. Diskussion: Trotz fehlender intaroperativer Nervenantworten besteht postoperativ ein zufriedenstellendes Sprachverständis. Bei Cochleaimplantatversorgung nach Resektion eines Vestibularisschwannoms sollte der Magnetschatten in der MRT Nachsorge bedacht werden.Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Sprachverstehen nach Cochleaimplantatversorgung nach Resektion eines Vestibularisschwannoms – Ein Fallbericht

Bildgebende Verfahren

Ohr / Laterale Schädelbasis

Prof.

Radiation therapy for intracochlear schwannoma followed by cochlea implantation – a case series

Bestrahlung intracochleärer Schwannome mit anschließender Cochleaimplantation – eine Fallserie

Introduction: Improvements in MRI resolution over the last decades have facilitated detection of schwannomas of intralabyrinthine origin as cause of sudden and progressive hearing loss. Surgical removal of cochlear schwannomas with synchronous cochlear implantation (CI) has exceeded expectations regarding hearing rehabilitation in individual patients. Radiation therapy of intracochlear schwannomas followed by CI has not jet been systematically investigated. Method: Consecutive series of four patients with intracochlear schwannomas treated at our institution since 5/2021 by intracochlear spacer insertion through the tumor, definitive radiation therapy, and CI at least one year later. Results: All patients underwent standard work-up for CI according to the national guidelines, followed by intracochlear insertion of an MED-ELÒ ANTS (Auditory Nerve Test System) electrode confirming auditory nerve function by E-BERA, followed by insertion of an MED-ELÒ insertion probe as spacer. Four weeks later, all patients received stereotactic radiosurgery (SRS) with a dose 12 Gy to the 80% isodose. All patient underwent clinical and MRI follow-up for at least one year. Two patients received MED-ELÒ Synchrony 2 Flex-28 implants after confirmation of stable auditory nerve function by E-BERA utilizing MED-ELÒ ANTS. Two month after implant activation one patient already has an WRS of 50% (65dBHL). Another patient received an Advanced Bionics HiRes Ultra-3D in another institution. Discussion: Longer follow-up regarding CI performance and tumor control are needed, as well as larger patient collectives, before definitive conclusions can be drawn. Initial results are encouraging to offer "radiation plus CI" as a treatment option in counseling patients for intracochlear schwannomas.SE, SMF und JS haben Reisekostenerstattungen von MED-EL erhalten. SE und PKP haben Kongressunterestützung von MED-EL erhalten. DP ist Mitrarbeiterin von MED-EL. JD hat keinen Interessenskonflikt.

Bestrahlung intracochleärer Schwannome mit anschließender Cochleaimplantation – eine Fallserie

Cochleaimplantat

PD Dr.

Multimodal concept in the treatment of otitis externa maligna with hearing rehabilitation

Multimodales Konzept in der Therapie der Otitis externa maligna mit Hörrehabilitation

Introduction: Malignant otitis externa is a progressive and life-threatening infection of the temporal bone. It primarily affects immunocompromised patients and patients suffering from diabetes mellitus. Successful therapy consists a combination of surgical treatment, targeted antibiosis and therapy of the immunosuppressive secondary diagnoses. Material and methods: A total of 29 patients with otitis externa maligna were examined from 2009-2022 with regard to their treatment concept and hearing rehabilitation. The patients underwent petrosectomy and received pathogen-specific antibiotics. Postoperatively the patients received a hearing aid, implantable hearing aid or cochlear implant. Results: Our case series showed a distribution of 72% male patients and 28% female patients. The bacterium Pseudomonas aeruginosa could be isolated in 80% of the participants. In our series 63% of the patients had type 2 diabetes mellitus. 20% of the patients had motor failure of the facial nerve. Regarding hearing rehabilitation 4 patients (13.8%) could be fitted with a cochlear implant. Other options in this series were active bone conduction implants such as BONEBRIDGE (3.4%) and BAHA (3.4%). Conclusions: This multimodal concept shows promise in patients with malignant otitis externa. In particular hearing rehabilitation should not be neglected after successful treatment of the infection. In addition hyperbaric oxygen therapy can be used as a further escalation of treatment, although this was not necessary in our case series. Lifelong clinical and radiological follow-up is also recommended.Einleitung: Die maligne Otitis externa ist eine fortschreitende und lebensbedrohliche Infektion des Schläfenbeins. Betroffen sind primär immungeschwächte und an Diabetes mellitus erkrankte Patienten. Eine erfolgreiche Therapie besteht aus der Kombination einer operativen Sanierung, einer gezielten Antibiose und der Therapie der immunsupprimierenden Nebendiagnosen. Material und Methoden: Insgesamt wurden 29 Patienten im Zeitraum von 2009-2022 mit einer Otitis externa maligna hinsichtlich ihres Therapiekonzeptes und ihrer Hörrehabilitation untersucht. Die Patienten wurden petrosektomiert und bekamen erregerspezifische Antibiotika. Postoperativ erhielten die Patienten ein Hörgerät, implantierbares Hörgerät oder Cochlea Implantat. Ergebnisse: In unserer Fallserie zeigte sich eine Verteilung von 72% männlichen Patienten und 28% weiblichen Patientinnen. Bei 80% der Teilnehmenden konnte das Bakterium Pseudomonas aeruginosa isoliert werden. In unserer Serie erkrankten 63% der Patienten an einem Diabetes mellitus Typ 2. 20% der Patienten hatten einen motorischen Ausfall des N.facialis. Bezüglich der Hörrehabilitation konnten 4 Patienten (13,8%) mit einem Cochlea Implantat versorgt werden. Weitere Optionen in dieser Serie waren aktive Knochenleitungsimplantate wie BONEBRIDGE (3,4%) und BAHA (3,4%). Schlussfolgerungen: Bei Patienten mit einer malignen Otitis externa zeigt sich dieses multimodale Konzept erfolgversprechend. Insbesondere sollte jedoch nach einer erfolgreichen Sanierung der Infektion die Hörrehabilitation nicht vernachlässigt werden. Ergänzend kann als weitere Therapieeskalation eine hyperbare Sauerstofftherapie erfolgen, welche in unserer Fallserie jedoch nicht notwendig war. Weiterhin wird eine lebenslange klinische und radiologische Nachsorge empfohlen.Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Multimodales Konzept in der Therapie der Otitis externa maligna mit Hörrehabilitation

Dr. med. univ.

Prof. Dr. med.

Necrotizing otitis externa – Benefit of a multimodal treatment concept

Otitis externa necroticans – mit einem multimodalen Behandlungskonzept zum Erfolg

Introduction Necrotizing otitis externa is a serious complication of inflammation of the external auditory canal and ultimately leads to osteomyelitis of the skull base due to the spread of infection via the Santorini fissures [Nadol 1980]. It is associated with diabetes mellitus and Pseudomonas aeruginosa [O'Sullivan et al. 1978]. If the facial nerve is involved, the mortality rate is up to 15% [Glikson et al. 2016]. The following case series is intended to demonstrate the need for multimodal therapy. Material and methods Presentation of a retrospective case series n = 18 at the Nuremberg ENT Clinic (Paracelsus Medical University). Data was collected from 2019 to 2023. The current disease status was defined in a telephone conference in November 2023. The criteria for follow-up were the first post-inpatient follow-up imaging and the development of facial nerve palsy. Results 18 patients (age of 84 ± 6 years) with the diagnostic criteria otalgia/otorrhea with the presence of bony arrosions of the temporal bone were included. 94% (17/18) of the patients had diabetes type II, 89% (16/18) had Pseudomonas aeruginosa and 44% (8/18) also had fungi in the microbiological swab. The mean duration of hospitalization was 52.6 ± 26 days. During this time, consistent multimodal therapy was carried out. The mean duration of systemic antibiotic therapy was 83.2 ± 30 days. In patients with facial nerve palsy n = 5, an improvement in the House-Brackmann Index of 0.75 ± 0.8 points was achieved. Discussion The results show the necessity of a consistent and usually lengthy multimodal therapy concept. This is the only way to positively influence the course of the disease, particularly with regard to associated facial nerve palsy and disease-specific mortality.Einleitung Die Otitis externa necroticans stellt eine schwere Komplikation der Otitis externa dar und mündet letztendlich, durch eine Infektionsausbreitung über die Santorini Spalten, in einer Osteomyelitis der Otobasis [Nadol 1980]. Dabei ist sie häufig mit Diabetes mellitus und Pseudomonas aeruginosa assoziiert [O'Sullivan et al. 1978]. Die Letalität bei Beteiligung des N. Fazialis beträgt bis zu 15% [Glikson et al. 2016]. Die folgende Fallreihe soll die Notwendigkeit eines multimodalen Behandlungskonzeptes demonstrieren. Methodik Retrospektive Auswertung einer Fallserie aus den Jahren 2019-2023 n = 18 an der Nürnberger HNO-Klinik (Paracelsus Medizinische Privatuniversität). Dabei wurde der aktuelle Krankheitsstand anhand einer retrospektiven telefonischen Kontaktaufnahme im November 2023 eruiert. Kriterien zur Verlaufskontrolle waren die erste poststationäre Kontrollbildgebung und die Entwicklung der Fazialisparese. Ergebnisse 18 Patienten (Alter 84 ± 6 Jahre) mit den Einschlusskriterien Otalgie/Otorrhoe und knöchernen Arrosionen des Os temporale wurden inkludiert. 94% hatten einen Diabetes mellitus, 89% Pseudomonas aeruginosa und 44% zusätzlich Pilze im Ohrabstrich. Während des stationären Aufenthaltes war eine konsequente multimodale Therapie erfolgt. Die mittlere Dauer der systemischen antibiotischen Therapie betrug dabei 83,2 ± 30 Tage. Bei vorhandener Fazialisparese n = 5 konnte eine Verbesserung des House-Brackmann Index um 0,75 ± 0,8 Punkte erreicht werden. Diskussion Die Ergebnisse zeigen die Notwendigkeit eines konsequenten und meist langwierigen multimodalen Therapiekonzeptes. Nur dadurch kann der Krankheitsverlauf, insbesondere im Hinblick auf eine assoziierte Fazialisparese und die krankheitsspezifische Mortalität, positiv beeinflusst werden.Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Otitis externa necroticans – mit einem multimodalen Behandlungskonzept zum Erfolg

Prof. Dr.-Ing.

Thermal risk management for minimal invasive skull base surgery: Development of a drill system with integrated temperature-control

Risikomanagement der Temperaturentwicklung bei minimalinvasive Schädelbasischirurgie: Entwicklung eines Bohrersystems mit integrierter Temperaturkontrolle

Introduction: Deep drilling at the lateral skull base with a linear drill holds great potential to reduce invasiveness but poses challenges due to the proximity of the drill channel to critical structures, such as the facial nerve, which can be mechanically or thermally damaged. The development of a drill system capable of real-time temperature monitoring and prediction is crucial to minimize the risk of thermal damage and enhance the safety of procedures, like implantation, taking samples or drug delivery. Materials: A novel drill system has been developed with an integrated temperature sensor at the drill tip and a microphone on the drill shaft, enabling the collection of process-parallel temperature and sound data. This data is used to train machine learning algorithms for predicting the future temperature development during drilling. Drillings were performed on bone equivalent material stacks mimicking the structure of the lateral skull base. Results: During calibration, the drill with the integrated temperature sensor exhibits promising behavior, with an uncertainty of 0.02K compared to a calibrated thermometer. Using this drill, drillings (n=193) with different parameters on eight bone equivalent material stacks are performed. Six machine learning algorithms are trained, with the linear gradient boosting machine (LGBM) showing the most promising prediction accuracy (around 1K mean absolute error). Discussion: The presented drill system and predictive model mark significant progress in ensuring safety during minimal invasive procedures at the lateral skull base.Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Risikomanagement der Temperaturentwicklung bei minimalinvasive Schädelbasischirurgie: Entwicklung eines Bohrersystems mit integrierter Temperaturkontrolle

Dr.med.

Dr. rer. nat.

PD Dr.med. Dr.nat.med.

Two rare cases of unilateral multifocal cochleovestibular schwannoma – Immunohistochemistry, genetic analysis and surgical management

Zwei seltene Fälle unilateraler multifokaler cochleovestibulärer Schwannome – Operatives Management sowie genetische und immunhistochemische Analyse

Introduction Among cochleovestibular schwannoma (CVS) unilateral multifocality represents a rare phenomenon. While the occurrence of multifocal unilateral CVS in the cerebellopontine angle (CPA) or internal auditory canal (IAC) and the inner ear has been described for patients with neurofibromatosis 2-related schwannomatosis, unilateral sporadic multifocal CVS appear to be extremely rare. Methods In two adult patients with multifocal unilateral schwannomas of the inner ear and the IAC or CPA, respectively, the tumors were surgically removed (single or two-stage) and hearing was rehabilitated with a cochlear implant (CI). Histologic and genetic characteristics of each tumor were analyzed via immunohistochemistry and a 340 parallel gene sequencing panel. Leucocytes were analyzed using next generation sequencing of the NF2 gene. Results Intraoperatively, both patients showed two macroscopic distinct tumors. Genetic analysis of peripheral blood cells showed no mutations of the NF2 gene. In Case 1, we found a pathogenic variant of NF2, which was identical in both tumors. In contrast, NF2 variants differed between the separate tumors in Case 2. Word recognition score for monosyllables at 65 dB SPL with CI was 55% at 6 years follow up and 60% at 4.5 years follow up, respectively. Conclusion The occurrence of multifocal unilateral cochleovestibular schwannomas without pathogenic variants of NF2 in non-affected leucocytes can be associated with mosaic NF2-related schwannomatosis or sporadic mutations. They may be overlooked due to the extreme rarity. We were able to demonstrate that although being challenging, single or two-stage resections of both unilateral tumors in the inner ear and the IAC/CPA were possible with successful hearing rehabilitation with CI. Einleitung Das unilaterale und multifokale Auftreten von cochleovestibulären Schwannomen (CVS) stellt ein sehr seltenes Phänomen dar. Die Entstehung multifokaler einseitiger CVS im Kleinhirnbrückenwinkel (CPA) oder im inneren Gehörgang (IAC) sowie im Innenohr wurde bisher bei Patienten mit neurofibromatosis 2-related schwannomatosis beschrieben, während ein sporadisches Entstehen von unilateralen multifokalen CVS extrem selten zu sein scheint. Methoden Bei zwei erwachsenen PatientInnen mit multifokalen einseitigen Schwannomen im inneren Gehörgang oder Kleinhirnbrückenwinkel und im Innenohr erfolgte die ein- oder zweizeitige operative Entfernung sowie Hörrehabilitation mittels Cochlea-Implantat (CI). Histologische und genetische Merkmale der Tumore wurden mittels Immunhistochemie und eines 340-Gene Panels analysiert. Leukozyten wurden mittels Next-Generation-Sequenzierung des NF2-Gens untersucht. Ergebnisse Beide Fälle zeigten intraoperativ makroskopisch getrennte Tumoren. Die genetische Analyse von peripheren Blutzellen ergab keine Mutationen des NF2-Gens. In Fall 1 fanden wir eine pathogene Variante von NF2, die in beiden Tumoren identisch war. Im Gegensatz dazu unterschieden sich die NF2-Varianten zwischen den separaten Tumoren in Fall 2. Das Sprachverstehen für Einsilber mit CI bei 65dB entsprach 55% bei 65 dB nach 6 Jahren Follow-up bzw. 60% nach 4,5 Jahren Follow-up. Fazit Das Auftreten multifokaler unilateraler CVS ohne pathogene Varianten des NF2-Gens in nicht betroffenen Leukozyten kann mit einer mosaic NF2-related schwannomatosis oder sporadischen Mutationen assoziiert werden. Wir konnten zeigen, dass eine ein- oder zweizeitige Entfernung beider unilateraler Tumoren im Innenohr und im IAC/CPA mit erfolgreicher Hörrehabilitation durch CI möglich war.Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Zwei seltene Fälle unilateraler multifokaler cochleovestibulärer Schwannome – Operatives Management sowie genetische und immunhistochemische Analyse

Innenohr

A rare case of Cholesterol Granuloma as a complication of onyx Embolization for AV-Malformation

Ein seltener Fall eines Cholesteringranuloms als Komplikation einer Onyx-Embolisation bei AV-Malformation

Introduction: Cholesterol granuloma (CG) represents a histological classification indicative of a foreign body reaction characterized by giant cells responding to cholesterol crystals and hemosiderin, typically resulting from erythrocyte rupture. These granulomas are rare, benign cystic lesions, primarily localized within the temporal bone, most commonly at the petrous apex of the skull. Material: We present the case of a 69-year-old male patient, who sought medical attention at our department in 2021. He presented with a persistent one-year history of a right hearing loss, chronic retroauricular pain, and cephalgia, all following a suspected middle ear infection. The patient's medical history included a catheter embolization in 2009 to address a right temporal-occipital arteriovenous dural fistula, during which Onyx embolic material was employed. Subsequent computed tomography scans revealed partial opacity within the right mastoid and the presence of metal-dense circular structures. Results: A surgical mastoidectomy procedure revealed scattered metal material resembling Onyx substance. The histological examination confirmed the presence of a cholesterol granuloma within the affected area. After a two-year follow-up, the patient exhibited no recurrence of the initial complaints, suggesting successful management and resolution of the cholesterol granuloma. Discussion: While there are few reports in the literature where the migration of Onyx materials has resulted in peripheral facial palsy, our case is the first documented instance of a cholesterol granuloma emerging after Onyx embolization for an arteriovenous malformation. This unique complication underscores the need for further exploration in managing foreign material migration into the mastoid region.Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenskonflikt besteht.

Ein seltener Fall eines Cholesteringranuloms als Komplikation einer Onyx-Embolisation bei AV-Malformation

Raum D&E

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Otologie – Kleinhirnbrückenwinkel und Laterobasis

Visual Abstract-Session

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Otologie – Kleinhirnbrückenwinkel und Laterobasis

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Vorsitzende

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Otologie – Kleinhirnbrückenwinkel und Laterobasis