Update zum Managment von Innenohrschwanomen einschließlich subtotaler Cochleoektomie und Hörrehabilitation mittels Cochleaimplantat

Introduction: Inner ear schwannomas (IES) are a rare differential diagnosis of sudden hearing loss and vertigo. We here report on the current management of IES including audiological and neurotological outcomes after surgical tumor removal by partial or subtotal cochleoectomy and hearing rehabilitation by cochlear implantation (CI).

Method: In a monocentric case series of 106 patients, the tumors were found 58 times intracochlear, 15 times intravestibular, 8 times intravestibulocochlear, 23 times with growth through the fundus of the internal auditory canal and here in the majority with involvement of the modiolus and 2 times multifocal. Surgical tumor removal was performed in 80 cases, 76 patients received a CI.

Results: In the case of an exclusively intracochlear tumor localization, surgical tumor removal by partial or subtotal cochleoectomy (1) is also feasible with preservation of the function of all five vestibular receptors (2). In almost all cases with CI implantation, hearing rehabilitation was successful during the observation period (mean monosyllable word recognition score >70% at 65 dB SPL after 12 months) and is therefore above the mean result for all CI patients, independent of the cause of deafness.

Discussion: Based on our experience with this patient population, early surgical removal, especially of intracochlear IES, seems to be reasonable before they completely fill the cochlea, cause further loss of function and/or grow into the internal auditory canal. The management of inner ear schwanomas involving the modiolus is particularly complex. In case of nonserviceable hearing, CI after surgical IES removal is recommended over observation.

1. Plontke et al. 2020; doi:10.1097/MAO.0000000000002614

2. Plontke et al. 2021; doi:10.1038/s43856-021-00036-w

Einführung: Innenohrschwannome (IES) sind eine seltene Differenzialdiagnose des Hörsturzes und Schwindels. Wir berichten hier vom aktuellen Management von IES einschließlich der funktionellen Ergebnisse nach chirurgischer Tumorentfernung und Hörrehabilitation durch Cochleaimplantation (CI).

Methode: In einer eigenen Fallserie von 106 Patienten fanden sich die Tumoren 58-mal intracochleär, 15-mal intravestibulär, 8-mal intravestibulocochleär, 23-mal mit Wachstum durch den Fundus des inneren Gehörganges und hier in der Mehrzahl mit Beteiligung des Modiolus (davon 4-mal mit Beteiligung des Kleinhirn-Brücken-Winkels) sowie 2-mal multifokal. Bei 80 Fällen erfolgte die chirurgische Tumorentfernung, 76 Patienten erhielten ein CI.

Ergebnisse: Bei rein intracochleärer Tumorlokalisation ist eine chirurgische Tumorentfernung durch eine partielle oder subtotale Cochleoektomie (1) prinzipiell auch mit Erhalt der Funktion aller fünf vestibulären Rezeptoren realisierbar (2). In nahezu allen Fällen mit CI war die Hörrehabilitation im Beobachtungszeitraum erfolgreich (mittleres Einsilbervestehen >70% bei 65 dB SPL nach 12 Monaten) und liegt damit über dem mittleren Ergebnis für alle CI-Patienten.

Diskussion: Eine frühzeitige operative Entfernung insbesondere intracochleärer IES ist sinnvoll, bevor diese die Cochlea komplett ausfüllen, einen weiteren Funktionsverlust verursachen und/oder in den inneren Gehörgang vorwachsen. Das Management von Innenohrschwanomen mit Beteiligung des Modiolus zeigt einen besonders hohen Komplexizitätsgrad. Die CI-Versorgung nach operativer Entfernung eines IES stellt bei rechtzeitiger Indikationsstellung ein sinnvolles Vorgehen dar.

1. Plontke et al. 2020; doi: 10.1097/MAO.0000000000002614

2. Plontke et al. 2021; doi: 10.1038/s43856-021-00036-w

Die Institution des Ersttautors erhält Forschungsgelder von den folgenden Unternehmen: MED-EL Innsbruck, Österreich und Cochlear, Sydney, Australien, sowie AudioCure Pharma GmbH, Berlin, Deutschland.