Introduction: Amyloidosis is a rare disease characterised by the deposition of misfolded and insoluble proteins in the body. The amyloid deposition can occur localised or systemic. The clinical presentation is usually uncharacteristic and nonspecific due to the variable localisation of the deposits. The disease can also manifest in the ENT area.
Material and methods: We report on a 66-year-old patient with hoarseness over 8 years, who was referred with suspicion of laryngeal carcinoma. The patient reported a history of smoking. Laryngoscopy revealed a submucosal mass in the area of the left false vocal fold and vocal fold. An MRI of the neck showed a distension of the vocal fold and the sinus of Morgagni as well as the adjacent muscles with a maximum longitudinal extension of 2 cm. A microlaryngoscopy was performed with multiple biopsies taken from the left larynx.
Results: The histopathological examination revealed the diagnosis of amyloidosis by Congo Red staining. The patient was referred to an amyloidosis centre. Systemic amyloidosis was excluded by a negative fat aspiration. The diagnosis of a localised light chain AL amyloidosis was made. Neither systemic nor local therapy was necessary.
Discussion: Amyloidosis is a rare disease that can also manifest in the ENT area. A biopsy is required to make the diagnosis. Once histology has confirmed the diagnosis, the patient should be referred to an amyloidosis centre. Further examinations should be performed to rule out involvement of other organs. The therapy depends on subtype and pattern of amyloidosis.
Einleitung: Die Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu einer Ablagerung von fehlgefalteten und unlöslichen Proteinen im Körper kommt. Die Ablagerungen des Amyloids treten lokalisiert oder systemisch auf. Das klinische Erscheinungsbild ist aufgrund der differenten Lokalisationen der Ablagerungen meist uncharakteristisch und unspezifisch. Auch im HNO-Bereich ist eine Manifestation der Erkrankung möglich.
Material und Methoden: Wir berichten über einen 66-jähringen Patienten mit einer seit 8 Jahren bestehenden Heiserkeit, der unter dem Verdacht auf ein Larynxkarzinom überwiesen wurde. Der Patient war ehemaliger Raucher. Bei der Laryngoskopie zeigte sich eine submuköse Raumforderung im Bereich der linken Taschenfalte und der Stimmlippe. Im MRT des Halses zeigte sich eine Auftreibung des Larynx links mit einer maximalen Ausdehnung von 2 cm. Es erfolgte eine Mikrolaryngoskopie mit Biopsien aus dem Larynx links.
Ergebnisse: In der histopathologischen Aufarbeitung konnte mit Hilfe einer Färbung mit Kongorot die Diagnose einer Amyloidose gestellt werden. Es erfolgte eine Vorstellung des Patienten in einem Amyloidosezentrum. Hier wurde eine systemische Amyloidose mittels einer negativen Fettgewebsaspiration ausgeschlossen und die Diagnose einer lokalen Leichtketten AL-Amyloidose gestellt. Es war keine systemische oder lokale Therapie notwendig.
Diskussion: Eine Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, welche sich auch im HNO-Bereich manifestieren kann. Zur Diagnosestellung ist eine Biopsie notwendig. Nach Sicherung der Diagnose sollte eine Vorstellung in einem Amyloidosezentrum erfolgen. In weiteren Untersuchungen muss der Befall weiterer Organe ausgeschlossen werden. Die Therapie richtet sich nach der Unterform und dem Befallsmuster der Amyloidose
Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.