A 4-year-old boy was presented by his parents with unilateral nasal obstruction and indolent nuchal lymphadenopathy on the left that had been present for several months. Shortly before, an adenotomy had been performed at another hospital. In the endonasal clinical examination, a polypoid mass was found in the left middle meatus. Cranial MRI diagnostics revealed a T1 isointense and T2 hypointense soft tissue proliferation extending from the ostium of the maxillary sinus to the ethmoidal cells. A more precise etiologic classification was not possible based on the radiologic results. For histological confirmation, an endoscopic, endonasal complete resection of the mass was performed. The tumor showed a mixed histological picture with extensive infiltrates of lymphocytes, plasma cells and histiocytes. The genetic examination with detection of a breakage event of the ALK gene (2p23.3) provided the decisive clue. The clinical and radiological controls showed no tumor recurrence up to 2 years postoperatively. Inflammatory myofibroblastic tumors are an extremely rare intermediate neoplasia within the group of inflammatory spindle cell tumors, with a high local recurrence rate but only a low metastatic potential. Epidemiologically, the disease is more common in children and adolescents and most frequently affects the abdominal cavity. Manifestations in the head and neck area are scarce. Symptomatic manifestations are primarily due to displacement effects of tumor growth such as pain, dyspnea, obstruction or epistaxis. Diagnosis is made by genetic analysis with evidence of ALK translocation (50-60% of cases) in conjunction with the histological image. Surgical resection is the only curative therapeutic option. Systemic therapies are only used for inoperable symptomatic tumors.

Ein 4 Jahre alter Junge wurde mit einer seit einigen Monaten bestehenden einseitigen nasalen Obstruktion und einer indolenten Lymphadenopathie nuchal links vorgestellt. Kurz zuvor wurde alio loco eine Adenotomie durchgeführt. Klinisch zeigte sich eine polypöse Raumforderung im linken mittleren Nasengang. Eine kraniale MRT-Diagnostik ergab eine T1 isointense und T2 hypointense Weichgewebsvermehrung, die vom Ostium des Sinus maxillaris bis in die Ethmoidalzellen reichte. Eine genauere ätiologische Einordnung war radiologisch nicht möglich. Zur histologischen Sicherung wurde eine endoskopische, endonasale komplette Resektion der Raumforderung durchgeführt. Der Tumor wies histologisch ein gemischtes Bild mit ausgedehnten Infiltraten von Immunzellen auf. Den wegweisenden Hinweis gab der genetische Nachweis eines Bruchereignisses des ALK-Gens (2p23.3). Die klinischen und radiologischen Kontrollen zeigten bis 2 Jahre postoperativ kein Tumorrezidiv. Der inflammatorische myofibroblastäre Tumor ist eine äußerst seltene intermediäre Neoplasie innerhalb der inflammatorischen Spindelzelltumoren, mit einer hohen Lokalrezidivrate aber nur geringem Metastasierungspotential. Epidemiologisch ist die Erkrankung gehäuft bei Kindern und Jugendlichen anzutreffen und befällt am häufigsten die Abdominalhöhle. Seltener sind Manifestationen im Kopf-Hals-Bereich. Symptomatisch zeigen sich vorrangig die Verdrängungseffekte durch das Tumorwachstum wie Schmerzen, Dyspnoe oder auch Epistaxis. Die Diagnose gelingt durch genetische Analysen mit Nachweis einer ALK-Translokation (50-60% der Fälle) in Verbindung mit dem histologischen Bild. Therapeutisch stellt die chirurgische Resektion die einzige kurative Option dar. Systemische Therapien kommen nur bei inoperablen symptomatischen Tumoren zum Einsatz.

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.