Introduction: Sarcoidosis is a chronic disease of unclear etiology associated with the formation of non-caseating granulomas. Pulmonary, ocular or lymphatic manifestations are most common. Rarely, there are neurological symptoms (about 5%). If neurosarcoidosis is present, it usually affects the facial or optic nerve. Hearing disorders are present in only 20% of cases.

Methods: A 67-year-old patient presents to our clinic with a right-sided hearing loss and vertigo that has been present for one year. The initial improvement of hearing under cortisone soon worsened. For several weeks, the patient experienced a hearing loss on the left side as well.

Results: Audiometry revealed a hearing loss close to surditas on the right side (100-120 dB) and a pantonal sensorineural hearing loss on the left side of 60 dB with left-sided vestibular hypoexcitability. No AEP's could be derived on the right side in the ABR. The cMRI showed a thickening of the leptomeninges of unclear etiology. We performed a whole body CT and a MRI of the skull and spine. This revealed pulmonary bihilary lymphadenopathy with granuloma formation. In the BAL, tuberculosis could be excluded. The CD4/CD8 quotient was elevated. In conclusion, the diagnosis of sarcoidosis with neural involvement (neurosarcoidosis) was made.

Discussion: Neurosarcoidosis is a rare differential diagnosis of hearing impairment. Due to limited histological acquisition, it is a diagnosis of exclusion and is made on the basis of clinical and radiological criteria. Treatment with steroids usually leads to a temporary improvement of hearing. During progression, CI provision is a treatment option for some patients.

Einleitung: Die Sarkoidose ist eine chronische Erkrankung unklarer Genese, welche mit der Bildung nicht-verkäsender Granulome einhergeht. Am häufigsten finden sich pulmonale, okuläre oder lymphatische Manifestationen. Selten kommt es zu neurologischen Symptomen (ca. 5%). Liegt eine Neurosarkoidose vor, betrifft diese meist den N. facialis oder N. opticus. Hörstörungen liegen hier nur in 20% der Fälle vor.

Methoden: Ein 67-jähriger Patient stellt sich mit einer seit einem Jahr bestehenden Hörminderung rechts und Drehschwindel vor. Das unter Kortison zunächst bessere Hörvermögen habe sich bald wieder verschlechtert. Seit einigen Wochen bestünde auch eine Hörminderung der linken Seite.

Ergebnisse: In der Tonaudiometrie imponierte eine an Surditas grenzende Schwerhörigkeit rechts (100-120 dB) und eine pantonale sensorineurale Schwerhörigkeit links von 60dB bei einer vestibuläre Untererregbarkeit links. In der BERA konnten rechts keine AEP´s abgeleitet werden. Die cMRT zeigte eine Verdickung der Leptomeningen unklarer Genese. Wir ergänzten eine Ganzkörper CT und eine MRT des Schädels und der Wirbelsäule. Dabei zeigte sich eine pulmonale bihiläre Lymphadenopathie mit Granulombildung. In der BAL konnte eine TBC ausgeschlossen werden. Der CD4/CD8 Quotient zeigte sich erhöht. Zusammenfassend wurde die Diagnose einer Sarkoidose mit neuraler Beteiligung (Neurosarkoidose) gestellt.

Diskussion: Die Neurosarkoidose ist eine seltene Differenzialdiagnose einer Hörstörung. Aufgrund der eingeschränkten Histologiegewinnung ist sie eine Ausschlussdiagnose und wird anhand klinisch-radiologischer Kriterien gestellt. Die Behandlung mit Kortison führt meist zu einer vorübergehenden Besserung des Hörvermögens. Im Verlauf stellt für einige Patienten eine CI-Versorgung eine Therapieoption dar.

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.