Introduction

Granulomatosis with polyangiitis (GPA), formerly Wegener's, is characterized by necrotizing granulomatous inflammation affecting the respiratory tract, with necrotizing vasculitis in small to medium vessels[1]. It is an ANCA-associated vasculitis, with upper respiratory tract involvement in 70-100% of cases[2]. Otolaryngologists, often the first consulted specialists, need a thorough understanding of GPA's clinical presentation for timely diagnosis.

Methods

Case report

Results

A 66-year-old female with recurrent blood-stained nasal discharge and unresolved maxillary pain despite antibiotics presented. Vulnerable nasal mucous membranes, partial crusting, a swollen septum, and elevated CRP levels were observed. Hospitalization followed, with a CT scan revealing swelling of the nasal septum and raising suspicions of lung carcinoma or metastases due to pulmonary nodules.

During her stay, the patient developed fever, weakness, and increased CRP levels. Extensive investigations, including panendoscopy and imaging, failed to identify a primary tumor. Histological analysis of the nasal septum and lung biopsy revealed necrotizing inflammation with vasculitis, confirming GPA. Elevated cANCA levels supported the diagnosis, leading to the patient's transfer for rheumatology-led immunosuppressive treatment.

Discussion

This case emphasizes the crucial role of early histological sampling and a profound understanding of GPA's systemic symptoms for accurate diagnosis and timely intervention.

[1]Jennette JC et al.2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.Arthritis Rheum 2013;65 1-11

[2]Greco A et al.Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis.Int J Immunopathol Pharmacol.2016 Jun;29(2):151-9

Einleitung

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), früher Wegener-Granulomatose, zeichnet sich durch nekrotisierende granulomatöse Entzündungen im Atemtrakt sowie eine nekrotisierende Vaskulitis in kleinen bis mittelgroßen Gefäßen aus[1]. Es handelt sich um eine ANCA-assoziierte Vaskulitis, bei der in 70-100% der Fälle die oberen Atemwege betroffen sind[2]. Da Hals-Nasen-Ohren-Ärzte oft die ersten konsultierten Spezialisten sind, ist eine eingehende Kenntnis der Symptome der GPA für eine frühzeitige Diagnose unerlässlich.

Methoden

Fallbericht

Ergebnisse

Eine 66-jährige Frau stellt sich mit rezidivierender blutiger Rhinorrhoe und anhaltenden maxillären Schmerzen trotz Antibiotikatherapie vor. Es finden sich vulnerable Nasenschleimhäute mit Krustenbildung, eine höckrig aufgetriebene Nasenscheidewand und erhöhte CRP-Werte. Während des stationären Aufenthalts zur i.v.-Antibiose zeigt sich im CT eine tumorös verdickte Nasenscheidewand und suspekte Lungenrundherde, verdächtig auf ein Lungenkarzinom oder Metastasen.Im Verlauf entwickelt die Patientin Fieber, Schwäche und erhöhte CRP-Werte. Ein Primarius kann in umfangreichen Untersuchungen, einschließlich Panendoskopie, Koloskopie und Bildgebungen nicht gefunden werden. Der histologische Befund der Nasenscheidewand und der Lungenbiopsie ergeben schließlich nekrotisierende Entzündungen mit Vaskulitis, die die Diagnose GPA bestätigen. Erhöhte cANCA-Werte unterstützen die Diagnose und die Patientin wird in die Rheumatologie zur immunsuppressiven Behandlung verlegt.

Diskussion

Dieser Fall betont die entscheidende Rolle einer frühzeitigen histologischen Probegewinnung sowie der Kenntnis systemischer Symptome der GPA für eine rechtzeitige Diagnose.

[1]Jennette JC et al.2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.Arthritis Rheum 2013;65 1-11

[2]Greco A et al.Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis.Int J Immunopathol Pharmacol.2016 Jun;29(2):151-9

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.