The classification of inner ear dysplasias is based on Sennaroglu's nomenclature. In Mondini dysplasia, the turns of the bony cochlea are incomplete, and the membranous cochlea is only rudimentary. Cochlear implantation is an option for these patients. In children with such dysplasia, there is a risk of a gusher phenomenon both intra- and postoperatively.
We report on a pair of twins with Mondini dysplasia who experienced an acute mastoiditis with otoliquorrhea within a span of 3 weeks. The five-year-old sister, who underwent bilateral cochlear implantation due to bilateral deafness, presented urgently due to retroauricular swelling on the right side. The parents reported a progressively worsening infection over several weeks.
Clinically, there was a pronounced mastoiditis on the right side. A complete opacification of the middle ear and right mastoid was observed in the DVT. An emergency mastoid revision with explantation of the cochlear implant and immediate reimplantation was performed due to the otoliquorrhea.
Three weeks later, the twin brother experienced a similar scenario with the clinical picture of acute mastoiditis on the right side. He also had a history of bilateral cochlear implantation due to Mondini malformation. An emergency re-mastoidectomy on the right side was performed to close the perilymph fistula. However, the cochlear implant could be preserved in this case. The twins are doing well and have no symptoms four months after the operation.
This case report highlights the importance of close follow-up of children with Mondini dysplasia who have CIs.
Parents should be particularly aware and prompt in seeking the treating ENT specialist in case of acute inflammatory ear conditions.
Die Klassifizierung von Dysplasien des Innenohrs erfolgt dabei nach der Nomenklatur von Sennaroglu. Bei der Mondini-Dysplasie sind die Windungen der knöchernen Cochlea unvollständig und die membranöse Cochlea nur rudimentär angelegt. Die Cochlea Implantation ist eine Option bei Kindern mit einer solchen Dysplasie. Es besteht das Risiko eines Gusher-Phänomens intra- aber auch postoperativ.
Wir berichten über einem Zwillingspaar mit Mondini-Dysplasie bei denen innerhalb von 3 Wochen eine akute Mastoiditis mit Otoliquorrhö auftrat.
Die fünfjährige Schwester, bei der eine bilaterale Cochlea-Implantat-Versorgung alio loco bei beidseitiger Taubheit erfolgte, wurde aufgrund einer Schwellung retroaurikulär rechts notfallmäßig vorgestellt.Die Eltern berichten über einen über mehrere Wochen progredienten Infekt.
Klinisch imponierte eine massive Mastoiditis rechts. In der DVT findet sich eine vollständige Verschattung des Mittelohres und Mastoid rechts. Es erfolgte notfallmäßig eine Mastoidrevision mit CI-Explantation und sofortiger CI-Reimplantation aufgrund der Liquorrhö.
Bei dem Zwillingsbruder kam es drei Wochen später zu einer ähnlichen Konstellation mit dem klinischen Bild einer akuten Mastoiditis auf der rechten Seite. Auch bei Ihm besteht ein Z.n bilateraler CI-Versorgung aufgrund der Mondini-Malformation. Es erfolgte eine notfallmäßige Re-Mastoidektomie rechts mit Verschluss der Perilymphfistel. DasCI konnte in diesem Fall belassen werden. Vier Monate nach der Operation sind die Zwillinge beschwerdefrei.
Bei Kindern mit CI-Versorgung bei Malformationen des Innenohres sollte eine regelmäßige Kontrolle erfolgen und insbesondere die Eltern sensibilisiert werden, bei akuten entzündlichen Ohrerkrankungen rechtzeitig den behandelnden HNO-Arzt aufzusuchen.
Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht
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