Introduction Microcystic adnexal carcinomas (MAC) are rare, low-malignant tumors of the skin, characterized by locally invasive and destructive growth with high recurrence rate. However, lymphogenous or hematogenous metastasis are rarely described. MAC are tumors of the eccrine/apocrine sweat glands, occurring in the skin of the head and neck. MAC were initially described by the US-American dermatologist D.Goldstein, presenting 6 case reports of patients with slowly growing skin lesions with clinical benign features and destructive local growth pattern. Since then, around 200 cases of this rare carcinoma have been published in literature.

Case report A 43-year-old male patient presented in 06/2021 with a skin-colored plaque with telangiectasia on the left preauricular side. An open surgical biopsy of the mass detected a MAC. The cMRI imaging showed diffuse infiltrative growth around the ear helix, the parotid gland and the left pterygopalatine fossa. Radical parotidectomy, ablatio auris and neck dissection on the left and defect repair using a supraclavicular islet graft was performed, stage: pT4 pN0 (0/16) M0 L0 Pn1 R0, close margin. Follow-up with cMRI imaging every 6 months continued. The cMRI 08/2023 showed a contrast uptake in the left pterygoid muscle, a new biopsy revealed a recurrence of the MAC.

Discussion MAC pose a challenge to the clinician due to their unspecific presentation and late diagnosis. As there are still no specific treatment guidelines due to the low number of cases, surgical treatment has remained the standard of care since MAC were first described in 1982. In the future, experience with radiotherapy, chemotherapy and targeted immunotherapy approaches for locally advanced or metastatic tumors must be gathered to enable individualized therapy.

Einleitung Mikrozystische Adnexkarzinome (MAK) sind seltene, niedrig-maligne Tumoren der Haut, charakterisiert durch ein lokal-invasives Wachstum mit hoher Rezidivrate. Lymphogene oder hämatogene Metastasierung werden selten beschrieben. MAK werden als Tumore der ekkrinen/apokrinen Schweißdrüsen eingestuft und treten im Kopf-und Halsbereich auf. MAK wurden erstmals 1982 durch den amerikanischen Dermatologen D. Goldstein in 6 Fallberichten langsam progredienter Hautläsionen mit destruktivem Wachstumsmuster beschrieben. Seither sind in der Literatur etwa 200 Fälle von MAK beschrieben.

Kasuistik Ein 43-jähriger Patient stellte sich 06/2021 mit einer seit 6 Monaten bestehenden, hautfarbenen Plaque mit Teleangiektasien präaurikulär links vor. Eine chirurgische Biopsie ergab den Nachweis eines MAK. Die cMRT-Bildgebung zeigte ein infiltratives Wachstum an der Ohrhelix, der Gl. parotidea sowie Fossa pterygopalatina links. Es erfolgte die Resektion mit radikaler Parotidektomie, Ablatio auris, Neck dissektion links und Defektdeckung mittels supraclaviculärem Inseltransplantat, pT4 pN0 (0/16) M0 L0 Pn1 R0, close margin. Die engmaschige Tumornachsorge mit cMRT alle 6 Monate folgte.Im cMRT 08/2023 zeigte sich eine Kontrastmittelaufnahme der M. pterygoidei links, eine erneute Biopsie bestätigte ein Rezidiv des MAK.

Diskussion MAK stellen durch ihre unspezifische klinische Präsentation und späte Diagnose eine Herausforderung dar. Da Therapieleitlinien aufgrund der geringen Fallzahlen bis dato fehlen, bleibt die chirurgische Therapie seit 1982 der Standard. In Zukunft gilt es, Erfahrungen zur Radiotherapie, Chemotherapie und Ansätzen der zielgerichteten Immuntherapie bei lokal fortgeschrittenen oder metastasierten Tumoren zu erheben, um eine individualisierte Therapie zu ermöglichen.

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.