Introduction: The "endolymphatic sac tumor" (ELST) - a rare malignant papillary adenomatous neoplasm originating in the saccus or ductus endolymphaticus

Case: A 33-year-old male patient presented with pulse-synchronized left-sided tinnitus and vertigo attacks lasting minutes to hours with hearing loss for 3 months. Ear microscopy revealed a bluish mass showing through the eardrum. Tone audiometry revealed a slight sound perception disorder. The left vestibular organ was not thermally excitable. Imaging revealed a mass of the left petrous bone with SSTR expression on DOTATATE-PET/CT (max. 3.8 cm), suspicious for a paraganglioma of the glomus jugulare. After angiographic embolization, navigation-guided resection of the tumour was performed via a modified infratemporal approach in cooperation with neurosurgery. A tumor of the petrous bone located dorsal to the labyrinth was found with erosion of the bony border to the middle cranial fossa and intracranial tumor portion and destruction of the posterior semicircular canal and contact with the mastoid portion of the facial nerve. Histopathology revealed a malignant epithelial low-grade tumor of the endolymphatic sac.

Discussion: ELST is an important differential diagnosis to paraganglioma of the glomus jugulare and occurs sporadically or associated with Von Hippel-Lindau syndrome (VHL). If ELST is detected, a human genetic exclusion of VHL is indicated. The treatment of ELST is surgical resection due to its locally destructive behavior. In the case of non-in-sano resection, adjuvant radiotherapy should be discussed. Long-term imaging follow-up is recommended.

Einleitung: Der "endolymphatic sack tumor" (ELST) - eine seltene maligne papillär-adenomatöse Neoplasie mit Ursprung im Saccus oder Ductus endolymphaticus

Fall: Ein 33-jähriger Patient stellte sich mit einem pulssynchronen linksseitigen Tinnitus sowie über Minuten bis Stunden anhaltenden Schwindelattacken mit Hörminderung seit 3 Monaten vor. In der Ohrmikroskopie zeigte sich eine durch das Trommelfell hindurchscheinende bläuliche Masse. Tonaudiometrisch imponierte eine geringgradige Schallempfindungsstörung. Das linke Gleichgewichtsorgan war thermisch nicht erregbar. Bildgebend zeigte sich in der cMRT eine Raumforderung des linken Felsenbeins mit SSTR-Expression, in der DOTATATE-PET/CT ( max. 3,8 cm) verdächtig auf ein Paragangliom des Glomus jugulare. Nach angiographischer Embolisation erfolgte die navigationsgesteuerte Resektion des Tumors über einen modifizierten infratemporalen Zugang in Kooperation mit der Neurochirurgie. Es zeigte sich ein dorsal des Labyrinths gelegener Tumor des Felsenbeins mit Arrosion der knöchernen Begrenzung zur mittleren Schädelgrube und intrakraniellem Tumoranteil und Destruktion des hinteren Bogengangs und Kontakt zum mastoidalen Anteil des Nervus facialis. Histopathologisch zeigte sich ein maligner epithelialer low-grade Tumor des endolymphatischen Sacks.

Diskussion: Der ELST stellt eine wichtige Differentialdiagnose zum Paragangliom des Glomus jugulare dar und tritt sporadisch oder assoziiert mit dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) auf. Bei Nachweis eines ELST ist ein humangenetischer Ausschluss des VHL indiziert. Die Therapie des ELST ist wegen lokal destruktiven Verhaltens die chirurgische Resektion. Bei non-in-sano-Resektion ist eine adjuvante Radiotherapie zu diskutieren. Eine bildgebende Langzeitnachsorge ist empfohlen.

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.