Primary cholesteatoma is a rare pathology of the ear in childhood, which is characterized by a high recurrence rate. The spread of keratinizing squamous epithelium in the middle ear space with subsequent bone destruction occurs in these cases, in contrast to acquired cholesteatoma, without a retraction pocket as a prerequisite of the disease. In order to better understand the pathogenesis and thus have the chance to develop better therapy concepts, we analyzed our patient population.

In the past 10 years, 5 children with primary cholesteatoma have been treated in our clinic. All children were males (ages 3-8 years). 2 of 5 had bilateral cholesteatomas. An asymptomatic coagulation factor deficiency was also diagnosed in 3 of 5 patients (2 children with a disorder in the exogenous system and one with a disorder in the exogenous and endogenous systems). All children received interdisciplinary care.

Based on our patient group, the increased risk of male patients developing this pathology can be confirmed. The association between ear pathology and coagulation factor deficiency is an indication that special attention should be paid to impaired hemostaseology in the affected children. Further work is necessary in the areas of therapy as well as the preventive measures for this pathology, in order to further optimize the treatment of these children.

Das primäre Cholesteatom ist eine seltene Pathologie des Ohres im Kindesalter, die von einer großen Rezidivrate gekennzeichnet ist. Die Ausbreitung von verhornendem Plattenepithel in den Mittelohrräumen mit konsekutiven Knochendestruktionen tritt, im Gegensatz zum erworbenem Cholesteatom, in diesen Fällen ohne Retraktionstasche als Vorbote der Erkrankung auf. Um die Pathogenese besser zu verstehen und somit die Chance zu haben bessere Therapiekonzepte zu entwickeln, analysierten wir unser Patientenkollektiv.

In den vergangenen 10 Jahren wurden in unserer Klinik 5 Kinder mit einem primären Cholesteatom operativ behandelt. Alle Kinder waren männlich (Alter 3-8 Jahre). 2 von 5 wiesen bilateral Cholesteatome auf. Bei 3 von 5 Patienten konnte zusätzlich ein asymptomatischer Gerinnungsfaktorenmangel (2 Kinder mit Störung im exogenen System und eins mit Störung im exogenen und endogenen System) diagnostiziert werden. Eine interdisziplinäre Betreuung erfolgte bei allen Kindern.

Anhand unserer Patientengruppe kann das erhöhte Risiko für männliche Patienten, an der Pathologie zu erkranken, bestätigt werden. Die Verbindung zwischen der Ohrpathologie und einem Gerinnungsfaktorenmangel ist ein Hinweis, dass auf eine gestörte Hämostaseologie bei den betroffenen Kindern geachtet werden sollte. Weitere Arbeiten sind sowohl im Bereich der Therapie als auch der Prävention dieser Erkrankung notwendig, um die Behandlung dieser Kinder weiter zu optimieren.

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.