Introduction With less than 300 cases described in the literature, Cogan I syndrome is a rare autoimmune disease with vestibulocochlear and ocular manifestations, showing heterogeneous clinical presentation and systemic involvement.

Material and methods The 55-year-old patient presented with a 3-month history of unilateral and then bilateral hearing loss with tinnitus, vertigo on head movement, and conjunctivitis on both sides. The pure-tone audiometry showed a symmetrical basocochlear sensorineural hearing loss of up to 60 dB on both sides. There was a spontaneous nystagmus I° to the left with vestibular thermal hypoexcitability on the right.

Results Interdisciplinary diagnostics were carried out for suspected Cogan I syndrome. The serologic, ophthalmologic, neurologic and rheumatologic findings were inconclusive. A PET-CT was performed to rule out vasculitis and was unremarkable. 6 months later, the hearing loss worsened with bilateral hearing loss bordering on deafness and arthritic complaints. Prednisolone shock therapy did not improve the hearing loss. A new PET-CT was performed. This time revealing large vessel vasculitis, most likely in the context of Cogan I syndrome, so that immunosuppressive therapy with methotrexate and prednisolone was initiated. In the absence of hearing improvement, CI fitting is planned.

Discussion Bilateral vestibulocochlear lesions even with unspecific ocular symptoms should be investigated for Cogan I syndrome if the surrounding diagnostic findings are unremarkable. Organ manifestations can also occur during the course of the disease and should be treated in an interdisciplinary manner.

Einleitung Mit weniger als 300 in der Literatur beschriebenen Fällen ist das Cogan-I-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung mit vestibulocochleärer und okulärer Manifestation. Klinisches Erscheinungsbild und systemische Beteiligung verlaufen variabel.

Material und Methoden Der 55-jährigen Patient stellte sich vor aufgrund einer seit 3 Monaten erst ein-, dann beidseitigen Hörminderung mit Tinnitus, einem Schwankschwindel bei Kopfbewegung sowie ein Z.n. Bindehautentzündung beidseits. Das Reintonaudiogramm zeigte eine symmetrische basocochleäre Schallempfindungsschwerhörigkeit bis 60 dB beidseits. Es bestand ein Spontannystagmus I° nach links mit vestibulär thermischer Mindererregbarkeit rechts.

Ergebnisse Bei V.a. ein Cogan-I-Syndrom erfolgte eine interdisziplinäre Diagnostik. Die serologischen, ophthalmologischen, neurologischen und rheumatologischen Befunde waren ergebnislos. Zum Ausschluss einer Vaskulitis erfolgte ein unauffälliges PET-CT. 6 Monate später kam es zu einer Verschlechterung der Hörminderung mit bis an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit beidseits und arthritischen Beschwerden vor. Unter Prednisolon-Stoßtherapie kam es zu keiner Besserung der Hörminderung. Es erfolgte ein erneutes PET-CT. Hier zeigte sich nun eine Großgefäßvaskulitis, am ehesten im Rahmen eines Cogan-I-Syndroms, sodass eine immunsuppressive Therapie mit Methotrexat und Prednisolon eingeleitet wurde. Bei ausbleibender Hörverbesserung ist die CI-Versorgung geplant.

Diskussion Bei beidseitigen vestibulocochleären Läsionen auch mit unspezifischen okulären Symptomen sollte bei unauffälliger Umfelddiagnostik an ein Cogan-I-Syndrom gedacht werden. Organmanifestationen können auch im Verlauf auftreten und sollten interdisziplinär behandelt werden.

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.