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Unicentric Castleman's disease: A rare entity in the head and neck region

Abstract

Introduction: Castleman's disease is a benign lymphoproliferative disorder and one of the rare and underdiagnosed causes of cervical lymphadenopathy. In contrast to the multicentric form, the unicentric course can be treated surgically and is associated with a better prognosis.

Methods: Case report, literature review.

Results: We report the case of a 53-year-old female patient with left cervical swelling progressive in size without further complaints such as tenderness or B-symptoms. Sonography revealed a low-echo, hypervascularized lymph node (LN) in level I-III. Relevant systemic infections were ruled out serologically, which is why surgical extirpation of the LN and panendoscopy were indicated. The mass was completely resected and no abnormalities were found in the panendoscopy samples. Histologically, prominent germinal centers with a focally widened interfollicular zone were noted. Furthermore, a clonal B-cell process and an HHV8 infection were ruled out, so that the diagnosis of Castleman's disease (the plasma cell variant) was made. A subsequent PET-CT showed no further suspicious foci, suggesting a unicentric course. The asymptomatic patient remains in interdisciplinary follow-up care.

Based on the presented case, diagnostic and treatment algorithms of different variants of Castleman's disease are summarized and compared.

Conclusion: In addition to clinical aspects, the correct diagnosis of Castleman's disease requires radiology, histopathology and laboratory findings/serology. Regarding the treatment interdisciplinary collaboration is crucial to coordinate surgical and drug options depending on the subtype present.

Einleitung: M. Castleman zählt als benigne lymphoproliferative Erkrankung zu den seltenen und unterdiagnostizierten Ursachen zervikaler Lymphadenopathie. Die unizentrische Verlaufsform ist im Gegensatz zur multizentrischen chirurgisch therapierbar und geht mit einer besseren Prognose einher.

Methodik: Fallbericht, selektive Literaturrecherche.

Ergebnisse: Wir berichten über den Fall einer 53-jährigen Patientin mit größenprogredienter Schwellung zervikal links ohne weitere Beschwerden wie Druckdolenz oder B-Symptomatik. Sonografisch zeigte sich ein echoarmer, hypervaskularisierter Lymphknoten (LK) in Level I-III. Relevante systemische Infektionen wurden serologisch ausgeschlossen, weshalb die Indikation zur chirurgischen LK-Exstirpation und Panendoskopie gestellt wurde. Der LK wurde vollständig reseziert, es fanden sich keine Auffälligkeiten in den Proben der Panendoskopie. Histologisch fielen prominente Keimzentren mit fokal verbreiterter Interfollikularzone auf. Weiterhin wurde ein klonaler B-Zell-Prozess und eine HHV8-Infektion ausgeschlossen, sodass die Diagnose eines M. Castleman (der Plasmazellvariante) gestellt wurde. Eine anschließende PET-CT zeigte keine weiteren suspekten Herde, was auf eine unizentrische Verlaufsform schließen ließ. Die symptomfreie Patientin verbleibt in interdisziplinärer Nachsorge.

Anhand des präsentierten Falls werden Diagnostik- und Behandlungsalgorithmen verschiedender Varianten des M. Castleman zusammengefasst und verglichen.

Zusammenfassung: Die korrekte Diagnosestellung des M. Castleman erfordert neben klinischen Aspekten u.a. Radiologie, Histopathologie und Labor/Serologie. Auch die Therapie bedarf interdisziplinärer Zusammenarbeit zur Abstimmung chirurgischer und medikamentöser Optionen in Abhängigkeit des vorliegenden Subtyps.

Die Autor*innen geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.