Introduction: Olfactory neuroblastoma (ONB constitutes 3-6% of sinonasal tumors. Despite surgical approaches adjuvant and systemic targeted treatment options for advanced ONBs are rare.

Methods: We summarized the case history of female ONB patient with multiple relapses and lymph node metastases between 2009-2023.

Results: In july 2009 a female patient born 1963 presented with a endonasal mass. After histological confirmation of ONB, transnasal tumor resection occurred and was repeated twice due to local recurrence. Adjuvant radiotherapy (RT) was discontinued by the patient after a cumulative dose of 22 Gy. Over 10 years, multiple surgeries managed local recurrence and locoregional metastases, including combined intra- and extracranial resection, exenteratio orbitae, and various neck dissections. The patient continued to refuse adjuvant RT. In the search of therapeutical alternatives, whole exome sequencing (WES) and panel sequencing was performed in the frame of the molecular tumor board. While the WES did not reveal any molecular lesions with evidence level for a treatment recommendation, an amplification of CCND1 was identified in the panel. Subsequently, cdk4/6 inhibition with palbociclib off label was recommended in case of a surgically not manageable relapse. The patient refused this treatment as well and underwent two more tumor resections in the following years. From april 2023 best supportive care was indicated due to massive intracerebral progression.

Shortly after, the patient died due to central respiratory failure.

Discussion: This case underscores ONB's high recurrence rate, emphasizing the crucial role of adjuvant RT in achieving long-term disease control as well as a chance for molecular tumor analysis in this rare tumor entity of the head and neck.

Einleitung: Das olfaktorische Neuroblastom (ONB) macht 3-6 % der sinonasalen Tumoren aus. Neben chirurgischen Ansätze sind adjuvante und systemische zielgerichtete Behandlungsmöglichkeiten für fortgeschrittene ONBs selten.

Methoden: Wir fassen die Fallgeschichte einer ONB-Patientin mit multiplen Rezidiven und Lymphknotenmetastasen zwischen 2009 und 2023 zusammen.

Ergebnisse: Im Juli 2009 stellte sich eine 1963 geborene Patientin mit einer endonasalen Masse vor. Nach histologischer Bestätigung eines ONB erfolgte eine transnasale Tumorresektion, die aufgrund eines Lokalrezidivs zweimal wiederholt wurde. Die adjuvante Strahlentherapie (RT) wurde von der Patientin nach einer kumulativen Dosis von 22 Gy abgebrochen. Im Laufe von 10 Jahren wurden mehrere Operationen zur Behandlung von Lokalrezidiven und lokoregionalen Metastasen durchgeführt, darunter eine kombinierte intra- und extrakranielle Resektion, eine Exenteratio orbitae und mehrere Neck Dissections. Die Patientin lehnte weiterhin eine adjuvante RT ab. Auf der Suche nach therapeutischen Alternativen wurden im Rahmen des molekularen Tumorboards eine Ganz-Exom-Sequenzierung (WES) und eine Panel-Sequenzierung durchgeführt. Während die WES keine molekularen Veränderungen mit einem Evidenzgrad für eine Behandlungsempfehlung ergab, wurde im Panel eine Amplifikation von CCND1 festgestellt. Daraufhin wurde eine cdk4/6-Hemmung mit Palbociclib off label für den Fall eines chirurgisch nicht beherrschbaren Rezidivs empfohlen. Die Patientin lehnte auch diese Behandlung ab und unterzog sich in den Folgejahren zwei weiteren Tumorresektionen. Ab April 2023 war aufgrund einer massiven intrazerebralen Progression best supportive care angezeigt.

Kurze Zeit später verstarb die Patientin aufgrund einer zentralen Atemdepession.

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.' in das nachfolgende Textfeld ein.