Mika Ruben Gehrking (Erlangen), Malin Miksch (Erlangen), Jeton Luzha (Erlangen), Leonard Bauerschmitz (Erlangen), Joachim Hornung (Erlangen)
Introduction Pyoderma Gangraenosum (PG) is a rare dermatosis of unknown etiology, which is associated with systemic disease in 50 – 70%. If it develops following surgery, it is called postsurgical pyoderma gangraenosum (PSPG). Manifestation in the head and neck is uncommon. There is no causal treatment, but janus-kinase (JAK) inhibitors show promising results. We present a case of PSPG following mastoidectomy in a patient with chronic otitis media.
Case Report An 18-year-old patient with Crohn"s disease presents with right sided otorrhea, hearing loss and cephalgia. He develops a venous sinus thrombosis and mastoidectomy must be performed. An ulceration develops which persists for months until PSPG is diagnosed, which rapidly responds to treatment with Upadacitinib.
Discussion Dysfunction of neutrophilic granulocytes, an increased expression of interleukins and TNF-alpha are discussed as a cause of PSPG. The Head and neck area accounts for 3-5%. It is a diagnosis of exclusion. Relevant differential diagnoses after mastoidectomy include HIV, hepatitis, tuberculosis, syphilis and extraintestinal manifestation of crohn"s diseases. The PARACELSUS is a diagnostic tool with a sensitivity of 89%. First line therapy are glucocorticoids, but only 47% of ulcerations heal after 6 months of treatment. Upadacitinib is JAK-1 inhibitor, which has been described to be beneficial in treatment-resistant forms of pyoderma.
Conclusion PSPG is first described after mastoidectomy. PSPG could be added to the off-label indications of Upadacitinib.
Einleitung Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine seltene Dermatose unklarer Genese, deren Auftreten in 50 – 70% mit einer chronischen Grunderkrankung assoziiert ist. Nach Operationen wird es als postoperatives Pyoderma Gangraenosum bezeichnet (PSPG) bezeichnet. Es ist selten im Kopf-Hals-Bereich. Eine kausale Therapie existiert nicht, allerdings zeigen Janus-Kinase-Inhibitoren vielversprechende Resultate. Es wird über ein PSPG nach Mastoidektomie bei Chronischer Otitis Media (COM) berichtet werden.
Fallbericht Ein 18-jähriger Patient mit Morbus Crohn (MC) stellte sich mit Otorrhoe vor. Unter Lokaltherapie und Antibiose entwickelt er eine Sinusvenenthrombose und eine Mastoidektomie wird durchgeführt. Postoperativ zeigt sich eine monatelang persistierende Wundheilungsstörung, bis die Diagnose PSPG gestellt wird. Unter Upadacitinib heilt die Wunde zügig ab.
Diskussion Eine Dysfunktion der neutrophilen Granulozyten und erhöhte Expression verschiedener Interleukine und TNF-alpha werden als Auslöser der sterilen Ulzerationen des PSPG diskutiert. Der PARACELSUS Score soll eine Diagnosestellung mit einer Sensitivität von 89% ermöglichen. Dies erfolgt auch durch Ausschluss wesentlicher Differentialdiagnosen. Nach Mastoidektomie ist an HIV, Hepatitis, Tuberkulose, Lues oder auch eine extraintestinale Manifestation des MC zu denken. First line Therapie ist die Gabe von Glukokortikoiden. Bei therapieresistenten PSPG erzielt Upadacitinib vielversprechende Ergebnisse.
Schlussfolgerung PSPG wird erstmals nach Mastoidektomie beschrieben. Upadacitinib könnte sich als Therapie etablieren.
Keine
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