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Foudroyant case of Rhino-orbito-cerebral mucormycosis

Abstract

Introduction: Mucormycosis is a disease caused by infection with fungal spores of the genus Mucorales and is characterized by high mortality, which occurs mainly under immunosuppression. The rhino-orbito-cerebral form is the most frequent manifestation, due to nasal inhalation of the spores.

Methods: A 66-year-old patient presented himself with rhinitis, left-sided headache and swelling of the eyelid. The patient was known to have immunosuppression following kidney transplantation, myelodysplastic syndrome and diabetes mellitus. Rhinoscopic examination revealed a left-sided necrotic middle turbinate, ophthalmologic examination revealed left-sided visual loss, exophthalmos and eyelid edema.

Results: The CT scan showed an opacification of the maxillary and ethmoid sinus on the left. Suspicion of orbital phlegmon led to a sinus surgery with removal of the lamina papyracea. Rhizopus arrhizus, the most common pathogen causing mucormycosis, was detected microbiologically, so that radical surgical treatment with exenteratio orbitae and escalation of the anti-infective therapy to amphotericin B was recommended. With a high risk of graft failure due to nephrotoxicity, the relatives of the now soporific patient refused to escalate treatment in accordance with the patient's presumed wishes, and he died 3 days later under palliative care.

Conclusion: In the case of known immunosuppression, the possibility of mucormycosis should always be considered in sinusitis with orbital involvement and tissue necrosis and rapid microbiological confirmation should be sought. Only early initiation of treatment can reduce the risk of a lethal outcome, whereby the comorbidity of the treatment must always be taken into account.

Einleitung: Mukormykose ist eine durch Infektion mit Pilzsporen der Gattung Mucorales verursachte und durch hohe Mortalität gekennzeichnete Erkrankung, die vor allem unter Immunsuppression auftritt. Die rhino-orbito-zerebrale Form entsteht als häufigste Manifestation durch nasale Inhalation der Sporen.

Methoden: Ein 66-jähriger Patient stellte sich mit Rhinitis, linksseitigen Cefalgien und Lidschwellung vor. Bei ihm war eine Immunsuppression nach Nierentransplantation, ein myelodysplastisches Syndrom und ein Diabetes bekannt. In der HNO-Spiegeluntersuchung zeigte sich eine nekrotische mittlere Nasenmuschel links, die ophthalmologische Untersuchung ergab einen linksseitigen Visusverlust, Exophthalmus und Lidödem.

Ergebnisse: In der CT zeigten sich verlegte Sinus maxillaris und ethmoidalis links. Bei V.a. Orbitaphlegmone erfolgte eine Kieferhöhlen und Siebbein-OP mit Abtragung der Lamina papyracea. Mikrobiologisch ließ sich Rhizopus arrhizus nachweisen, der häufigste Erreger der Mukormykose, sodass die Empfehlung zu radikaler operativer Sanierung mit Exenteratio orbitae sowie zur Eskalation der bereits begonnenen antiinfektiven Therapie auf Amphotericin B erfolgte. Bei hohem Risiko eines Transplantatversagens bei Nephrotoxizität lehnten die Angehörigen des mittlerweile soporösen Patienten die Therapieeskalation nach mutmaßlichem Willen des Patienten ab, er verstarb 3 Tage später unter palliativer Betreuung.

Fazit: Bei bekannter Immunsuppression sollte bei Sinusitis mit orbitaler Beteiligung und Nekrosen eine mögliche Mukormykose in Betracht gezogen und eine rasche mikrobiologische Sicherung angestrebt werden. Nur eine frühzeitige Therapieeinleitung kann das Risiko eines letalen Ausgangs verringern, wobei die Komorbidität der Therapie stets mit bedacht werden muss.

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.